Миастения глазная

всеобщность

Глазная миастения является формой миастении, ограниченной мышцами глаз и век.

Аутоиммунное заболевание, глазная миастения возникает из-за того, что некоторые аутоантитела ингибируют нервный механизм, который допускает сокращение мышц, принадлежащих к глазному компартменту.

Существует два типичных симптома миастении глаза: диплопия (или двойное зрение) и птоз (или опущенное веко).

Диагностика миастении глаза не всегда проста. По этой причине врачи должны использовать различные диагностические тесты.

В настоящее время нет конкретного лечения, а только ряд симптоматических методов лечения.

Изображение с сайта: neuroophthalmology.ca

Краткий обзор миастении

Миастения - хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся усталостью и слабостью некоторых мышц.

В основе миастении лежит неэффективная передача сократительных нервных сигналов, которые служат для активации мышц человеческого тела.

Миастения может вовлекать мышцы из нескольких районов человеческого тела, от глаз до груди.

С патофизиологической точки зрения некоторые аутоантитела вызывают миастению, которая, «поворачиваясь» против организма, которому они должны обеспечивать защиту, блокирует постсинаптические рецепторы нервно-мышечного соединения и ингибирует возбуждающие эффекты ацетилхолина. Уменьшая возбуждающее действие ацетилхолина, больной пациент испытывает мышечную слабость, особенно когда ему приходится многократно использовать некоторые мышцы.

Упрощая то, что только что было сказано, у истоков миастении наблюдается аномальное поведение некоторых элементов иммунной системы; ненормальное поведение, которое состоит в том, чтобы препятствовать передаче нервных сигналов, необходимых для сокращения мышц.

В настоящее время лечение миастении состоит из иммуносупрессивной терапии, то есть терапии для ослабления иммунного ответа.

Что такое глазная миастения?

Глазная миастения, или миастения глаз, является формой миастении, ограниченной мышцами глаз и век .

Следовательно, это хроническое аутоиммунное заболевание, которое из-за ненормального поведения некоторых аутоантител определяет неадекватную передачу нервных сигналов, необходимых для сокращения мышц глазного отсека.

ЭТО ПРОЯВЛЕНИЕ МИАСТЕНИЯ ГРАВИС

Глазная миастения может появляться индивидуально или может быть проявлением миастении.

Согласно некоторым статистическим исследованиям, 90% пациентов с миастенией имеют проблемы с мышцами глаз и век, поэтому страдают глазной миастенией.

эпидемиология

Глазная миастения поражает мужчин и женщин одинаково.

Он особенно распространен среди населения корейского происхождения и у людей, страдающих заболеваниями щитовидной железы, заболеваниями тимьяна или аутоиммунными заболеваниями, такими как склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, рассеянный склероз и офтальмопатия щитовидной железы.

причины

Будучи формой миастении, миастения глаза является аутоиммунным заболеванием .

Аутоиммунные заболевания представляют собой особые патологические состояния, характеризующиеся преувеличенной и неправильной реакцией иммунной системы . Фактически, у людей с аутоиммунным заболеванием клеточные и гликопротеиновые элементы, которые составляют иммунную систему, распознают некоторые органы и / или ткани человеческого организма как чужеродные и по этой причине они атакуют их.

Агрессия, которую иммунная система выполняет по отношению к защищаемому организму, включает более или менее значительное повреждение или изменение вовлеченных органов и тканей.

В настоящее время точные причины, по которым иммунная система обращается против организма, которому она должна защищаться, неизвестны.

В этих общих рамках, связанных с аутоиммунными заболеваниями, глазная миастения не является исключением, поэтому ее причины остаются загадкой.

Патофизиология

Как легко понять, патофизиология миастении глаза такая же, как и при миастении. Следовательно, в основе рассматриваемого состояния лежит аномальное поведение некоторых аутоантител; аномальное поведение, которое приводит к блокированию постсинаптических рецепторов нервно-мышечного соединения и к угнетению возбуждающего действия ацетилхолина.

Очевидно, что при наличии глазной миастении участвуют постсинаптические рецепторы, которые управляют сокращением мышц глаза и века.

Симптомы, признаки и осложнения

Существует два характерных симптома глазной миастении: двойное зрение (или диплопия ) и глазной птоз (или опущенное веко ).

Наличие диплопии зависит от поражения одной экстраокулярной мышцы одного из двух глаз.

С другой стороны, пальпебральный птоз возникает из-за нарушения нормального функционирования леваторной мышцы верхнего века (то есть мышцы, отвечающей за подъем века). Опущенное веко - это симптом, который может быть односторонним или двусторонним.

МЕНЬШЕ ОБЩИХ СИМПТОМОВ

Среди менее распространенных симптомов миастении глаза заслуживают упоминания нистагм и так называемый знак Когана .

Нистагм - это быстрое и повторяющееся движение глазного яблока из-за мышечных спазмов.

Знак Когана, с другой стороны, состоит из ненормального восходящего движения верхнего века, движения, которое происходит после того, как взгляд опущен на 10-15 секунд.

ОТ МЯСТЕНИЯ ГРАВИСА В ГЛАЗ МИАСТЕНИЯ

Согласно некоторым статистическим исследованиям, у 75% пациентов, у которых развивается миастения, первые симптомы проявляются на уровне глаз и век.

В течение двух лет, по крайней мере, у 80% этих пациентов развиваются симптомы в других анатомических областях человеческого тела (например, в грудных мышцах).

Если миастения остается ограниченной через глаза и веки через 3 года, существует 94% вероятность того, что это состояние не повлияет на другие мышцы в других частях человеческого тела.

Отсутствие вовлечения других мышц приводит к тому, что текущее патологическое состояние приобретает специфическое название миастении глаза.

диагностика

Глазная миастения может быть довольно трудно диагностировать, поскольку, с симптоматической точки зрения, она напоминает различные состояния и может быть ошибочно принята за одно из них.

Ошибка в диагностической фазе может привести к невозможности планирования адекватного лечения или задержке.

САМАЯ ОБЩАЯ ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ИТЭР

В целом, диагностическая процедура, которой подвергаются случаи подозрительной миастении, включает:

Физикальное обследование и история болезни;
Анализы крови;
Электромиография;
Доказательство гидрофонии;
Диагностические диагностические тесты (например, рентгенография грудной клетки). Они используются врачом для исключения патологий с симптомами, похожими на миастению глаза.

терапия

В настоящее время нет никакого специального лечения миастении, но есть только ряд процедур для облегчения симптомов ( симптоматическое лечение ).

Список симптоматических методов лечения глазной миастении включает в себя:

Введение ингибиторов холинэстеразы (или антихолинэстеразных агентов ). Это препараты, которые блокируют холинэстеразу, которая является ферментом, который расщепляет ацетилхолин.
Наиболее часто используемым ингибитором холинэстеразы в случае миастении глаза является пиридостигмин.
Администрация кортикостероидов . Врачи назначают их с целью уменьшить иммунный ответ и сделать аутоантитела менее агрессивными, которые предотвращают механизм мышечного сокращения.
Кортикостероидом, широко используемым в случаях глазной миастении, является преднизон.
Администрация иммунодепрессантов . Цель их использования такая же, как и при введении кортикостероидов: уменьшить иммунный ответ, сделать аутоантитела менее агрессивными.
Азатоприн, метотрексат и циклоспорин широко используются при миастении глаз.
Хирургическое удаление вилочковой железы . У некоторых пациентов это лечение приводит к улучшению симптоматической картины. Остается загадкой, почему он эффективен только для кого-то, а для других - нет.
Использование опор глаз и зрения . При диплопии он может служить с завязанными глазами, что вызывает двойное зрение, или применять к нему специальные контактные линзы. При пальпебральном птозе врачи могут порекомендовать очки для костылей или склеральные контактные линзы, чтобы поддержать опущенное веко.