определение
Аутоиммунная гемолитическая анемия - заболевание крови, характеризующееся наличием аномальных антител, направленных против эритроцитов; Эти иммунные клетки связываются с мембраной эритроцитов, уменьшая их выживание и вызывая преждевременное разрушение гемолизом.
Эта форма гемолитической анемии иммунного происхождения распознается по разным причинам.
В зависимости от реакционной способности при температуре, при которой антитела связываются с эритроцитами, можно отличить гемолитическую анемию от горячих аутоантител (в которых антитела активны при температуре, равной или выше 37 ° C), болезнь холодных антител ( реакция протекает при более низких температурах) и смешанных формах.
- Гемолитическая анемия от горячих аутоантител является наиболее распространенной формой аутоиммунной гемолитической анемии; это заболевание может возникать самопроизвольно (идиопатическое или примитивное) или в сочетании с некоторыми заболеваниями (включая лимфому, хронический лимфолейкоз, СКВ и другие аутоиммунные заболевания). По большей части аутоантитела представляют собой IgG с ограниченной специфичностью; гемолиз происходит в основном в селезенке.
- Также анемия простудных аутоантител может быть идиопатической (примитивной) или вторичной по отношению к лимфопролиферативным синдромам и инфекциям (особенно микоплазменной пневмонии или мононуклеозу). Инфекции, как правило, вызывают острое заболевание, в то время как идиопатические формы имеют тенденцию становиться хроническими. Антитела, как правило, являются IgM, и гемолиз происходит в основном во внесосудистой системе мононуклеарных фагоцитов в печени. Холодная анемия аутоантител включает простудные заболевания агглютинином и пароксизмальную мальковую гемоглобинурию.
Иммунологически опосредованный лизис эритроцитов также может происходить из-за вмешательства аллоантител в переливающую гемолитическую реакцию (после переливания крови от несовместимого донора) и при гемолитической болезни новорожденного .
Наконец, есть случаи (около 10%) на иммунологической основе, которые могут быть связаны с предыдущим приемом препарата . Механизмы, с помощью которых эти лекарства повреждают эритроциты и вызывают гемолиз, могут быть различными (некоторые лекарства стимулируют выработку аутоантител против Rh-антигенов; другие связываются с мембраной эритроцитов, временно действующей в качестве гаптенов). Возможные лекарства, которые могут вызвать гемолитическую анемию, включают a-метилдопу, леводопу, высокие дозы пенициллина, цефалоспорины, хинидин и сульфонамиды.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- астения
- анемия
- астения
- озноб
- цианоз
- диспноэ
- Боль в животе
- гемоглобинурия
- гепатомегалия
- лихорадка
- Одышка
- гипотония
- желтуха
- люмбаго
- Головные боли
- бледность
- Синдром Рейно
- спленомегалия
- обморок
- тахикардия
- Темная моча
- головокружение
Дальнейшие показания
Аутоиммунная гемолитическая анемия может возникать внезапно или развиваться постепенно.
В зависимости от тяжести гемолиза могут возникнуть высокая температура, сильная астения, недомогание, головная боль и сильная боль в поясничной области. Слабость, вызванная гемолитической анемией, может быть связана с тахикардией и одышкой при физической нагрузке, а иногда и обмороки. Кроме того, могут возникнуть желтуха, выделение мочи темно-коричневого цвета, гемоглобинурия и гепатоспленомегалия.
При простудном заболевании аутоантител могут присутствовать другие признаки вторичной по отношению к длительному воздействию холода, такие как акроцианоз, синдром Рейно или ишемические аварии, связанные с низкими температурами.
Диагноз основывается на клинических или лабораторных данных гемолиза. Лечение зависит от конкретной причины; Возможные подходы включают кортикостероиды, иммуноглобулины внутривенно, применение иммунодепрессантов и спленэктомию. В случаях, вызванных приемом лекарств, можно оценить прерывание введения возбудителя, чтобы получить ремиссию заболевания.
