Для чего используется хенодезоксихолевая кислота Sigma-Tau - хенодезоксихолевая кислота?
Сигма-тау с хенодезоксихолевой кислотой - это лекарство, которое содержит активное вещество хенодезоксихолевая кислота. Это «первичная желчная кислота», которая является одним из основных компонентов желчи (жидкость, вырабатываемая печенью, которая помогает перевариванию жиров).
Сигма-тау с хенодезоксихолевой кислотой применяют при лечении взрослых и детей с месячным церебротендиновым ксантоматозом. Эти пациенты не могут продуцировать первичную желчную кислоту хенодезоксихолевую кислоту в достаточных количествах из-за генетических нарушений, которые вызывают недостаток печеночного фермента стерол 27-гидроксилазы. При недостатке первичных желчных кислот организм вырабатывает ненормальные желчные кислоты и другие вещества, которые накапливаются в организме и вызывают повреждения.
Поскольку число пациентов с этим состоянием невелико, заболевание считается «редким», а 16 декабря 2014 года сигма-тау с хенодезоксихолевой кислотой был назван «лекарством для лечения редких заболеваний» (лекарство, применяемое при редких заболеваниях). это "гибридное лекарство".
Это означает, что он похож на «контрольное лекарство», которое содержит тот же активный ингредиент. Эталонное лекарство для сигодеохиновой кислоты хенодеоксихолевой кислоты представляет собой ксенбилокс. Однако Ксенбилокс отличается от сигма-тау хенодезоксихолевой кислотой тем, что он разрешен для другого применения (для растворения желчных камней холестерина).
Как используется хенодезоксихолевая кислота Sigma-Tau - хенодезоксихолевая кислота?
Сигма-тау с хенодезоксихолевой кислотой можно получить только по рецепту. Лечение должно начинаться и контролироваться врачом, имеющим опыт лечения церебротендинового ксантоматоза или других заболеваний, связанных с выработкой первичных желчных кислот.
Сигма-тау с хенодезоксихолевой кислотой выпускается в виде капсул (250 мг) для приема 3 раза в день примерно в одно и то же время каждый день. Суточная доза определяется и корректируется во время лечения для каждого пациента в зависимости от возраста, функции печени и уровня желчных кислот в крови и моче. Для маленьких детей и детей, которые не могут проглотить капсулы, содержимое последних можно смешать с 8, 4% раствором бикарбоната натрия для образования жидкости.
Для получения дополнительной информации см. Буклет на упаковке.
Как действует хенодезоксихолевая кислота Sigma-Tau - хенодезоксихолевая кислота?
Хенодезоксихолевая кислота является одной из основных первичных желчных кислот, вырабатываемых печенью. Хенодезоксихолевая кислота, содержащаяся в этом лекарстве, заменяет ту, которая отсутствует у пациента. Это помогает снизить выработку аномальных веществ и способствует нормальной активности желчи в пищеварительной системе, облегчая тем самым симптомы заболевания.
Какую пользу показала хенодезоксихолевая кислота Sigma-Tau - хенодезоксихолевая кислота во время моих исследований?
Сигма-тау с хенодезоксихолевой кислотой был проанализирован в исследовании, в котором изучались записи 35 пациентов с церебротендиновой ксантоматозой, которых лечили хенодезоксихолевой кислотой в течение примерно 9 лет. Из 23 пациентов, для которых были доступны уровни желчных кислот, у всех было снижение их уровней (в среднем 56-69 мкмоль / л). Из 14 пациентов, у которых уровни желчной кислоты были доступны в моче, 79% (11 из 14) имели пониженные уровни в самом последнем анализе. Большинство пациентов также показали улучшение симптомов заболевания: все сообщили об улучшении диареи, 89% пациентов показали улучшение умственных способностей, 60% пациентов показали улучшение подвижности, в то время как 85% показали 77% пациентов показали улучшение психического состояния на основе двух разных показателей.
Каковы риски, связанные с хенодезоксихолевой кислотой Sigma-Tau - хенодезоксихолевой кислотой?
Побочные эффекты, наблюдаемые при применении сигма-тау с хенодезоксихолевой кислотой, включают запоры и аномальные значения теста печени; однако по имеющимся данным их частота не может быть надежно оценена. Они были легкой или средней тяжести и не долговечны.
Список ограничений см. В буклете пакета.
Почему хенодезоксихолевая кислота Sigma-Tau - хенодезоксихолевая кислота была одобрена?
Хенодезоксихолевая кислота использовалась для лечения церебротендинового ксантоматоза около 40 лет, хотя она не была разрешена для такого применения. Тем не менее, учитывая редкость заболевания, доступные данные об использовании лекарства по-прежнему ограничены. Тем не менее, исследования показали, что лекарство оказывает благотворное влияние на пациентов и не имеет значительных побочных эффектов. Поэтому Комитет Агентства по лекарственным средствам для человека (CHMP) решил, что польза от сигма-тау хенодезоксихолевой кислоты выше, чем ее риски, и рекомендовал одобрить ее для использования в ЕС.
Хигодезоксихолевая кислота сигма-тау была санкционирована в «исключительных обстоятельствах», потому что было невозможно получить полную информацию о ней из-за редкости заболевания. Ежегодно Европейское агентство по лекарственным средствам будет рассматривать доступную новую информацию, и это резюме будет обновляться соответствующим образом.
Какая информация еще ожидается для сигодекау Chenodeoxycholic acid?
Поскольку сиген-тау с хенодеоксихолевой кислотой была разрешена в исключительных обстоятельствах, компания, которая продает ее, создаст реестр для мониторинга ее преимуществ и безопасности.
Какие меры принимаются для обеспечения безопасного и эффективного использования хенодезоксихолевой кислоты Sigma-Tau - хенодезоксихолевой кислоты?
Рекомендации и меры предосторожности, которые должны соблюдаться медицинскими работниками и пациентами для безопасного и эффективного использования сигоде-тау хенодезоксихолевой кислоты, были включены в резюме характеристик продукта и на листок с упаковкой.
Дополнительная информация о хенодезоксихолевой кислоте Sigma-Tau - хенодезоксихолевая кислота
Полную версию EPAR Сигма-тау с хенодезоксихолевой кислотой см. На веб-сайте Агентства: ema.europa.eu/Найти лекарство / Лекарства для человека / Европейские общественные оценочные отчеты. Для получения дополнительной информации о лечении с сигма-тау хенодезоксихолевой кислотой прочитайте листовки на упаковке (также являющиеся частью EPAR) или обратитесь к своему врачу или фармацевту.
С кратким изложением мнения Комитета по лекарственным средствам для лечения редких заболеваний, связанным с сигма-тау хенодезоксихолевой кислотой, можно ознакомиться на веб-сайте Агентства: ema.europa.eu/Найти лекарство / Лекарства для людей / Редкое обозначение болезни.
