Идиопатический легочный фиброз является особой формой легочного фиброза из-за неизвестных причин.
Легочный фиброз является тяжелым и неизлечимым респираторным заболеванием, которое возникает, когда нормальная легочная ткань заменяется рубцовой тканью (или фиброзной). Рубцовая ткань «раздавливает» легочные альвеолы, не давая оксигенировать кровь.
Согласно последним оценкам, каждый год идиопатический легочный фиброз будет поражать от 14 до 43 человек на 100 000 человек, преимущественно мужчин.
Кроме того, кажется, что диагноз обычно возникает очень поздно (примерно через один или два года после появления первых симптомов) и что смерть наступает в 50% случаев через два / три года после постановки диагноза.
