Идиопатический фиброз легких по А.Григуоло

всеобщность

Идиопатический легочный фиброз - это заболевание легких неизвестных причин, характеризующееся аномальным образованием рубцовой ткани вокруг альвеол.

С прогрессирующим характером и постоянными последствиями, идиопатический фиброз легких оказывает глубокое влияние на функцию легких (вызывая, например, одышку) и ответственен за серьезные осложнения (такие как легочная гипертензия, легочное сердце или рак легкого),

К сожалению, идиопатический легочный фиброз - это состояние, при котором есть только симптоматическое лечение; следовательно, это означает, что больным суждено жить с этим без какой-либо возможности выздоровления.

Краткий обзор термина фиброз

В медицине фиброз - это термин, который идентифицирует аномальное образование большого количества соединительно-волокнистой ткани (которая является тканью без функции, эквивалентной рубцовой ткани ) в органе человеческого тела, без какой-либо ссылки на поведение паренхимы ( которая является функциональной тканью органа).

Процессы фиброза изменяют архитектуру целевого органа / ткани, и это, в сочетании с отсутствием активности соединительно-волокнистой ткани, также влияет на ее функцию.

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз - это хронический тип заболевания легких (таким образом, длительное заболевание легких), характеризующийся аномальным образованием и по неизвестным причинам рубцовой ткани вокруг альвеол .

Идиопатический фиброз легких - прогрессирующее состояние с необратимыми последствиями; другими словами, он ухудшается со временем и вызывает постоянные изменения в легких (где образуется рубцовая ткань, последняя стабильна и не может быть заменена функциональной тканью).

Что такое альвеолы?

Альвеолы, или легочные альвеолы, представляют собой небольшие мешочки, расположенные в конце внутрилегочного бронхиального дерева (вторичные бронхи, третичные бронхи, бронхиолы, терминальные бронхиолы и респираторные бронхиолы), в которых воздух, вводимый путем вдыхания, заканчивается в котором происходит отбор организмом человека кислорода, содержащегося в вышеупомянутом воздухе. Вокруг альвеол, по сути, проходят кровеносные капилляры, которые позволяют крови, которая течет внутри, высвобождать углекислый газ в обмен на кислород из воздуха.

Последствия

У людей, у которых развивается идиопатический легочный фиброз, легкие покрываются шрамами, которые делают их «более твердыми» и менее эластичными, а также «раздавливают» альвеолы, как будто в тисках, не позволяя им задерживать воздух для отвода кислорода.

Классификация идиопатического легочного фиброза

С образовательной точки зрения, идиопатический легочный фиброз относится к категории идиопатической интерстициальной пневмонии (неинфекционные пневмонии с неизвестными причинами, которые влияют на легочный интерстиций ), которые, в свою очередь, являются частью большой патологической группы интерстициальных заболеваний. легкого (или легочные интерстициальные заболевания ).

Для читателей, которые не знают об этом, интерстиций (или просто интерстиций) - это соединительная ткань, помещенная между альвеолами и предназначенная для механической поддержки последних.

эпидемиология

Идиопатический легочный фиброз является редким заболеванием легких, но он имеет первенство как наиболее распространенный вариант идиопатической интерстициальной пневмонии.

Согласно некоторым статистическим исследованиям, его ежегодная заболеваемость колеблется от 6, 8 до 16, 3 человека на 100 000 в США и от 4, 6 до 7, 4 на 100 000 в Европе.

Идиопатический легочный фиброз, более распространенный среди мужчин, чем женщин, обычно имеет тенденцию поражать людей старше 50 лет.

причины

Несмотря на многочисленные исследования по этому вопросу, причины идиопатического легочного фиброза неизвестны; прилагательное «идиопатический» относится именно к этому недостатку знаний, связанных с причинными факторами.

Факторы риска идиопатического легочного фиброза

Различные исследования, проведенные до сих пор о причинном происхождении идиопатического легочного фиброза, не были полностью бесполезными. Действительно, из этих исследований выяснилось, что идиопатический легочный фиброз чаще встречается при наличии:

Семейный анамнез легочного фиброза или легочной интерстициальной болезни. Исследования показывают, что более 20% людей с идиопатическим легочным фиброзом принадлежат к семье, где есть или был другой член с таким же заболеванием или, тем не менее, формой идиопатической интерстициальной пневмонии;
Привычка курить сигареты . Согласно статистике, более 75% людей с идиопатическим легочным фиброзом имеют историю курения;

История частого воздействия металлической, деревянной, угольной, кремнеземной, каменной и / или сенной пыли ;
Так называемая гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь ;
Прошлая история вирусных инфекций, поддерживаемых, например, вирусом Эпштейна-Барра или вирусом гепатита С.

Таким образом, важно помнить, что при наличии цифр идиопатический легочный фиброз чаще встречается среди мужчин (как если бы они были более предрасположены к данной болезни легких) в пожилом возрасте.

Симптомы и осложнения

Типичные симптомы и признаки идиопатического легочного фиброза:

Одышка или затрудненное дыхание;
Сухой кашель;
Боль в груди;

Периодическое чувство усталости и слабости;
Потеря веса без причины;
Пальцы барабанной палочки (или пальцы Гиппократа и цифровой гиппократизм);

Способ проявления и серьезность таких проявлений варьируются от пациента к пациенту: у некоторых пациентов симптоматика важна с самого начала заболевания; у других пациентов, однако, он становится тяжелым в течение нескольких месяцев после легкой начальной фазы.

Знаете ли вы, что ...

Тяжесть симптомов идиопатического легочного фиброза зависит от того, насколько обширна рубцовая ткань на уровне легких; на самом деле, чем больше рубцовой ткани, тем хуже симптоматическая картина.

осложнения

Со временем у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом, как правило, развиваются осложнения, которые еще больше ухудшают состояние их здоровья, вплоть до того, что они вызывают смерть с некоторой частотой и в довольно быстрые сроки.

В частности, возможные осложнения идиопатического легочного фиброза включают в себя:

Легочная гипертензия . Это ненормальное и постоянное повышение кровяного давления в легочных артериях (то есть в артериальных сосудах, которые несут кровь с низким содержанием кислорода к легким) и внутри правых полостей сердца (то есть правого предсердия и желудочка).
Легочная гипертензия является очень серьезным заболеванием, которое со временем имеет тенденцию ухудшаться и может привести к смерти.
При наличии идиопатического легочного фиброза это состояние зависит от компрессии, которую рубцовая ткань оказывает на альвеолы и на альвеолярные капилляры.
Легочное сердце . Это очень серьезное заболевание сердца, вызванное легочной гипертензией и характеризующееся морфологическим изменением правого желудочка сердца (увеличение, очень часто в сочетании с утолщением стенок).
Появление легочного сердца обычно приводит к ухудшению одышки.
Дыхательная недостаточность . Это тяжелое патологическое состояние, при котором у данного человека наблюдается значительная нехватка дыхания и плохая оксигенация крови (гипоксемия).
Дыхательная недостаточность обычно представляет собой заключительную стадию идиопатического легочного фиброза.
Рак легких Это заболевание легких, возникающее в результате неконтролируемого роста одной из составляющих клеток легких.
При наличии идиопатического легочного фиброза рак легких представляет собой случай, который еще больше подрывает состояние здоровья пациента и угрожает его жизни.

диагностика

В целом, чтобы сформулировать диагноз идиопатического легочного фиброза и установить степень этого заболевания легких, врачам необходима информация от: симптомов пациента, медицинского осмотра, истории болезни, анализов для оценка функции легких, визуализация легких (рентгенография грудной клетки, магнитный резонанс груди и / или КТ грудной клетки) и биопсия легких .

Повесть о симптомах, объективный экзамен и история

История симптомов, физикальное обследование и история болезни представляют предварительные диагностические исследования, которые помогают врачу детально узнать симптомы и выдвинуть гипотезу обо всех возможных причинах.

Тест оценки функциональности легких

Выполняемая регулярно, когда у пациента проявляются респираторные симптомы (например, одышка, боль в груди и т. Д.), Тесты для оценки функции легких используются для определения того, как работают легкие и связаны ли вышеуказанные симптомы с дефицитом легочной функции.

На диагностическом пути, который приводит к выявлению идиопатического легочного фиброза, тесты для оценки ожидаемой функции легких:

Спирометрия . Быстрый, практичный и безболезненный, он измеряет дыхательную и дыхательную способность легких; кроме того, он предоставляет информацию относительно проходимости (или открытия) легочных дыхательных путей.
Оксиметрия . Это измерение насыщения крови кислородом. Так же просто и быстро, как и спирометрия, для ее выполнения вам понадобится инструмент под названием оксиметр, который наносится на палец или одну из двух долей уха.
Стресс-тест . Он состоит из записи изменений ритма сердца, артериального давления и дыхания пациента, когда последний занимается более или менее интенсивной физической активностью.

Диагностика для изображений

Рентгенография грудной клетки (или рентгенография грудной клетки), компьютерная томография и МРТ грудной клетки - это три рентгенологических исследования, которые дают подробные изображения внутренних структур грудной клетки (т. Е. Сердца, легких, крупных сосудов и т. Д.).

В гипотетической ситуации идиопатического легочного фиброза это позволяет врачу-диагносту оценивать состояние здоровья легких, выявляя аномалии, такие как наличие аномальной рубцовой ткани.

Легочная биопсия

Биопсия легкого заключается в взятии (очевидно, у пациента) и последующем анализе небольшого образца ткани легкого в лаборатории.

Отбор проб может быть сделан как минимум тремя различными способами: бронхоскопией, бронхоальвеолярным лаважем и, наконец, хирургическим путем.

терапия

Идиопатический легочный фиброз поддается лечению исключительно с точки зрения симптомов ; в настоящее время, фактически, нет ни лекарств, способных устранить аномальную рубцовую ткань, ни гораздо меньшего лечения, способного остановить неумолимое прогрессирование рассматриваемой болезни легких.

Поэтому, по сути, больные идиопатическим легочным фиброзом могут полагаться только на симптоматическую терапию и могут сосуществовать с вышеупомянутой патологией.

Симптоматическая терапия: из чего она состоит?

Симптоматическая терапия идиопатического легочного фиброза представляет, по сути, 3 цели, которые:

Облегчить симптомы;
Замедлить неумолимое прогрессирование заболевания;
Отложите / избегайте самых серьезных осложнений.

Поэтому, перейдя к деталям, в списке возможных симптоматических методов лечения при наличии идиопатического легочного фиброза присутствуют: лекарственные препараты, кислородотерапия, так называемая респираторная реабилитация, трансплантация легких и принятие определенного образа жизни .

ПРЕПАРАТЫ

Кортикостероиды (противовоспалительные препараты) и иммунодепрессанты (препараты, основной эффект которых заключается в снижении эффективности иммунной защиты) являются единственными действующими препаратами, которые помогают справиться с симптомами идиопатического легочного фиброза и замедлить его прогрессирование.

Среди кортикостероидов преднизон заслуживает упоминания; среди иммунодепрессантов, с другой стороны, отметим: метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, пеницилламин и циклоспорин.

OXYGEN THERAPY

Кислородная терапия - это введение дополнительного кислорода, практично через специальные дозаторы (некоторые также переносные). В общем, его реализация происходит всякий раз, когда есть необходимость увеличить количество кислорода, циркулирующего в крови.

В случае идиопатического легочного фиброза кислородная терапия дает следующие преимущества:

Облегчает дыхание;
Снижает риск гипоксемии (низкий уровень кислорода в крови);
Снижает артериальное давление в правых полостях сердца, предотвращая легочную гипертензию и легочное сердце;
Улучшает сон ночью.

Важно : к сожалению, кислородная терапия никоим образом не замедляет образование рубцовой ткани в легких.

РЕСПИРАТОРНАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ

Респираторная реабилитация состоит в том, чтобы пациент выполнял серию двигательных упражнений (велотренажеры, подъем по лестнице, ходьба и т. Д.), Чтобы повысить толерантность к усилиям и уменьшить тяжесть одышки.

Важно : как кислородная терапия, даже дыхательная реабилитация не замедляет образование рубцовой ткани на уровне легких.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ЛЕГКИХ

Трансплантация легких - это хирургическая процедура по замене больного легкого на здоровое легкое от совместимого донора.

Учитывая значительную инвазивность и более чем справедливую вероятность неудачи операции (отторжение органа), трансплантация легкого является операцией, предназначенной для наиболее критических случаев, и когда все другие решения, упомянутые выше, не принесли никакой пользы.

СТИЛЬ ЖИЗНИ

По достоверному мнению врачей, пациенты с идиопатическим легочным фиброзом выигрывают:

Не курить / не курить;
Избегайте пассивного курения;
Принять специальную диету, которая позволяет избежать снижения массы тела, характерного для тех, кто страдает от данного заболевания легких;
Получите прививку от гриппа (вакцина против гриппа) и от пневмонии (пневмококковая вакцина).

прогноз

Будучи неизлечимым, прогрессирующим заболеванием с постоянными последствиями, идиопатический фиброз легких имеет плохой прогноз.

Время выживания

Несколько статистических исследований показали, что для большинства пациентов с идиопатическим легочным фиброзом время выживания после постановки диагноза составляет всего 2-3 года .