слабоумие

всеобщность

Деменции являются нейродегенеративными заболеваниями головного мозга, которые обычно возникают в пожилом возрасте (но есть исключения), что приводит к постепенному снижению когнитивных способностей человека.

Существуют многочисленные виды деменции: четыре наиболее распространенных являются болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, деменция с тельцами Леви и лобно-височная деменция.

Причины слабоумия еще полностью не выяснены. На данный момент единственная уверенность заключается в том, что причиной ее возникновения являются гибель нервных клеток мозга и / или их нарушение функционирования на уровне межклеточной коммуникации.

Сумасшедший может проявлять широкий спектр симптомов и признаков; они варьируются в зависимости от области поражения мозга.

К сожалению, многие формы деменции неизлечимы. На самом деле, до сих пор нет лечения, которое могло бы обратить вспять или, по крайней мере, остановить процесс нейродегенерации, за который они несут ответственность.

Что такое деменция?

Деменция - это медицинский термин, используемый для обозначения группы нейродегенеративных заболеваний головного мозга, типичных для пожилого возраста (но не исключительно для пожилых), которые включают постепенное и почти всегда необратимое снижение интеллектуальных способностей человека.

КЛАССИФИКАЦИЯ ДЕМЕНТИИ

Поскольку существует так много различных типов деменции, врачи, являющиеся экспертами в области нейродегенеративных заболеваний, давно обсуждают, что может быть лучшим способом их классификации.

На сегодняшний день возможных классификаций несколько, и в качестве параметра различия они всегда имеют общую общую характеристику, такую ​​как:

• Область мозга, пораженная нейродегенерацией (NB: нейродегенерация означает процесс, который приводит к прогрессирующей потере нейронов).

  По этому параметру деменции делятся на корковые и подкорковые (или подкорковые).

  Кортикальными деменциями являются те, которые возникают в результате повреждения коры головного мозга, то есть внешнего ламинарного слоя головного мозга.

  Подкорковые деменции - это те, которые появляются после разрушения части мозга, расположенной под корой головного мозга.

• Обратимость или необратимость деменции .

  По этому параметру деменции подразделяются на обратимые и необратимые.

  Обратимыми деменциями являются те, у которых есть возможность исцеления или, по крайней мере, регресса симптомов. Есть несколько с этими характеристиками, и они часто связаны с патологическими состояниями, которые влияют на другие органы или системы.

  Необратимые деменции неизлечимы и имеют тенденцию ухудшаться постепенно и неумолимо (на самом деле их также называют прогрессирующими). К сожалению, они представляют большинство деменций.

• Зависимость или нет от других болезненных состояний .

  Согласно этому отличительному параметру деменции подразделяются на первичные и вторичные.

  Первичные деменции - это те, которые не происходят от какого-либо другого болезненного состояния.

  К вторичным деменциям относятся те, которые появляются впоследствии к другим патологиям, от неврологического характера (например, бокового амиотрофического склероза или болезни Паркинсона), травматического (например, после многократных ударов по голове) или еще другого вида (сосудистые, инфекционные и т.д.).

ВИДЫ ДЕМЕНТИИ

Как указывалось ранее, типы деменции являются многочисленными. Вот список наиболее важных:

• Болезнь Альцгеймера
• Сосудистая деменция
• Деменция с тельцами Леви
• Лобно-височная деменция
• Бокс слабоумия
• Деменция, связанная с ВИЧ
• Болезнь Хантингтона
• Кортикобазальная дегенерация
• Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
• Синдром Герстманна-Стрюсслера-Шейнкера

На примере болезни Альцгеймера - самой известной формы деменции - это заболевание можно классифицировать как корковое, необратимое и первичное слабоумие.

ОТПРАВЛЕНИЯ ДЕТЕЙ

Деменции не только влияют на взрослых.

На самом деле, некоторые существуют исключительно для детей ( детские деменции ).

Эти нейродегенеративные заболевания очень редки и зависят от наличия наследственной мутации на уровне некоторых фундаментальных генов.

Среди различных известных детских деменций наиболее известны: болезнь Ниманна-Пика, болезнь Баттена и болезнь Лафоры (или тела Лафоры).

НЕПАПНЫЕ

Врачи стремятся указать, что, хотя они определяют те же симптомы, следующие состояния не должны рассматриваться как слабоумие:

• Когнитивное снижение связано с пожилым возрастом .

  По мере старения человека его мозг подвергается нормальному процессу инволюции. Фактически, он медленно уменьшает свой объем, теряет несколько нейронов и больше не эффективно передает нервные сигналы.

• Легкое когнитивное нарушение (или нарушение) .

  Характеризуется менее глубокой нейродегенерацией, чем слабоумие, оно очень часто предвосхищает последнее.

• Депрессия как психическое расстройство .

  В депрессии расстройства не связаны с дегенерацией головного мозга; на самом деле, нервные леса не повреждены.

• Бред .

  Это психическое расстройство, иногда вызванное приемом определенных лекарств, но все еще поддающееся лечению.

эпидемиология

Согласно статистике США за 2010 год, в мире насчитывается около 36 миллионов человек, страдающих деменцией: из всех этих лиц 3% составляют от 65 до 74, 19% - от 75 до 84 и более половины имеют от 85 лет и старше.

Большинство страдающих деменцией в мире (50-70%) страдают болезнью Альцгеймера (наиболее распространенная форма деменции у людей), 25% - сосудистой деменцией, 15% - деменцией с тельцами Леви и оставшийся процент от других известных форм деменции.

В Италии люди с деменцией составляют от 1 до 5% людей в возрасте старше 65 лет и 30% людей в возрасте старше 80 лет.

Учитывая постоянный рост средней продолжительности жизни, эксперты прогнозируют, что в 2020 году число субъектов в мире, страдающих деменцией, составит около 48 миллионов человек.

причины

Причины слабоумия еще не установлены точно и четко. Более того, человеческий мозг является очень сложной и сложной для изучения структурой.

Единственные определенные данные, относящиеся к триггерам, это то, что любой тип деменции является результатом двух событий: гибель нервных клеток мозга и / или их неисправность на уровне межклеточной коммуникации (то есть между клеткой и клеткой).

ДЕМЕНТИЯ И БЕЛКОВЫЕ АГРЕГАТЫ В МОЗГЕ

Различные формы деменции, включая болезнь Альцгеймера, деменцию с тельцами Леви и лобно-височную деменцию, характеризуются наличием, снаружи и / или внутри нейронов головного мозга, аномальных белковых агрегатов (также называемых включениями ),

Некоторые из белков, вовлеченных в эти аномальные образования, представляют собой так называемый белок-предшественник бета-амилоида (APP), так называемый тау-белок и альфа-синуклеин .

• APP образует амилоидные бляшки ; они располагаются между нейроном и нейроном и являются типичными проявлениями болезни Альцгеймера.

• Белок тау приводит к образованию нейрофибриллярных клубков и других подобных структур ; они, в отличие от амилоидных бляшек, развиваются внутри нейронов (в цитоплазме) и могут быть обнаружены у пациентов с болезнью Альцгеймера, лобно-височной деменцией и кортикобазальной дегенерацией.

• Наконец, альфа-синуклеин генерирует нерастворимые агломераты внутри цитоплазмы, называемой тельцами Леви ; последние характерны для деменции с тельцами Леви, но также встречаются у людей с болезнью Паркинсона или мультисистемной атрофией.

Несмотря на проведенные многочисленные исследования, исследователи еще не выяснили точный механизм, с помощью которого белковые агрегаты вызывают прогрессирующее разрушение пораженной ткани мозга. Они знают только это:

• Посмертное исследование мозговой ткани пациентов выявляет аномальные агломераты.
• У людей, здоровых мозгом, АРР, тау и альфа-синуклеин не образуют опасных агломератов или, по крайней мере, если они образуют их, они растут очень медленно, и вмешивается естественный защитный механизм, который устраняет их.

Деменция, белковые агрегаты и генетика

Иногда белковые включения являются результатом генетических мутаций, присутствующих с рождения, унаследованных от одного из двух родителей.

Например, изменения PSEN1 и PSEN2 - генов для пресенилина 1 и 2 - ответственны за юношескую форму болезни Альцгеймера, которая происходит около 30-40 лет.

Другим примером является ген MAPT для белка тау и гены GRN и C9ORF72 для белка TDP-43: их наследственная мутация вызывает лобно-височную деменцию.

ДРУГИЕ ОСОБЫЕ УСЛОВИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ДЕЛАМИ

Наличие белковых агрегатов - не единственная аномалия, обнаруженная среди пациентов с деменцией.

Согласно достоверным исследованиям, на самом деле:

• Сосудистая деменция связана с цереброваскулярными проблемами или нарушениями, которые препятствуют нормальному притоку крови в ткани мозга. В конце концов, кровь несет с собой кислород и питательные вещества, основные элементы для жизни любой клетки в организме.

  Некоторые из наиболее влиятельных цереброваскулярных проблем: так называемая болезнь мелких кровеносных сосудов, атеросклероз в мозге и инсульт.

• Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и синдром Герстманна-Штрюсслера-Шайкнера связаны с заменой белка, называемого прионом .

  Когда меняется только одна молекула приона, она становится загрязняющим агентом для всех остальных, которые претерпевают такие же изменения. Все это заканчивается прогрессирующим износом нервных клеток мозга.

• Болезнь Хантингтона (также называемая болезнью Хантингтона) возникает в результате наследственной мутации в гене, который продуцирует белок Хантингтина. Люди с этой мутацией сообщают о первых признаках деменции примерно через 30-40 лет и могут выжить даже до смерти до 15 лет.
• Боксерская деменция, также известная как хроническая травматическая энцефалопатия, появляется после повторных травм головы . Это типично для тех, кто когда-то занимался боксом (отсюда и название), американским футболом, борьбой или регби или всеми видами контактного спорта, во время которых принято получать выстрелы в голову.
• Деменция, связанная с ВИЧ, как следует из названия, является следствием заражения вирусом СПИДа . Это конкретное нейродегенеративное заболевание, которое поражает белое вещество мозга, встречается не у всех пациентов с ВИЧ, а только у некоторых. Ученые пытаются понять причину этого двойного поведения.

ФАКТОРЫ РИСКА

Многочисленные исследования деменции привели к выявлению некоторых факторов риска.

Фактор риска (или благоприятствующий фактор) - это особое состояние, которое предрасполагает к определенному расстройству или заболеванию, но не может надлежащим образом представлять причину.

Среди факторов, способствующих деменции, они могут быть признаны модифицируемыми и не модифицируемыми .

Модифицируемыми являются гиперхолестеринемия (то есть высокий уровень холестерина), атеросклероз, курение сигарет, высокий уровень гомоцистеина в крови, злоупотребление алкоголем и диабет.

Однако немодифицируемыми факторами риска являются пожилой возраст, рецидивирование в пределах одной и той же семьи данной формы деменции, страдание синдромом Дауна и легкое снижение когнитивных функций.

Симптомы и осложнения

Предпосылка: каждая область нашего мозга (набор правильного мозга, промежуточного мозга, мозжечка и ствола мозга) контролирует определенную функцию.

Например, в мозге затылочные доли отвечают за обработку зрения; височные доли контролируют часть памяти, разговорный язык, понимание звуков, аффективное поведение и отношения, связанные с жизнью в отношениях; лобные доли обеспечивают обучение, некоторые навыки памяти, формулирование идей и мыслей и т. д.

Симптомы и признаки деменции варьируют в зависимости от области мозга, подверженной нейродегенерации. Таким образом, симптоматическая картина, проявляемая сумасшедшим, может включать большое количество когнитивных расстройств.

В целом, люди с деменцией страдают от:

• Амнезия Потеря памяти является одной из наиболее распространенных проблем; представляет собой один из первых симптомов, которые возникают у пациентов с болезнью Альцгеймера.
• Концентрация, планирование и обоснование дефицита; медлительность мысли . Эти расстройства впервые замечены родственниками, которые понимают, что пациент не может сосредоточиться даже на чтении очень простых текстов или на простых математических вычислениях.
• Трудность в принятии решений и выполнении простых ежедневных задач (например, с помощью кофейного пятна, микроволновой печи и т. Д.).
• Перепады настроения, ненормальное поведение и изменения личности . Пациенты, как правило, легко переходят от эйфории к депрессии, становятся раздражительными и / или импульсивными, становятся более возбужденными и тревожными и т. Д.
• Языковые трудности . К ним относятся невозможность завершить беседы и назвать объекты с правильными именами, тенденция повторять предложения, произносимые другими, использование сокращенного словарного запаса и ограниченное количество предложений.
• Визуальные проблемы . Среди них мы вспоминаем трудности в чтении, количественной оценке расстояния до объектов и точного определения цветов. Более того, при деменции, такой как болезнь Альцгеймера, возникает любопытное расстройство, поэтому пациенты, глядя в зеркало, не узнают себя.
• Пространственно-временная путаница (или дезориентация) . Сумасшедшие в этом состоянии борются (или просто не могут) понять, где они находятся, какой это день недели или каков текущий сезон. Более того, они часто дезориентированы, поэтому они игнорируют, почему они пошли в определенное место.
• Сокращение или потеря суждения . Это приводит к снижению тормозных тормозов у ​​многих страдающих деменцией, склонности к неправильным или ненормальным действиям (например, ненужным расходам и / или неправильным отношениям в обществе), некоторому отсутствию интереса к личной гигиене и т. Д.
• Проблемы с балансом и / или движением
• Агитационные атаки и галлюцинации

Изменяют ли деменции состояние сознания?

Вопреки распространенному мнению, состояние сознания людей с деменцией остается неизменным. Сумасшедшие, на самом деле, являются субъектами, которые даже по-своему реагируют на словесные, тактильные и болезненные раздражители.

ЭВОЛЮЦИЯ ОТПРАВЛЕНИЙ

Как упоминалось выше, многие деменции имеют прогрессирующее течение : они начинаются с небольшой симптоматики и в течение более или менее длительного времени приводят к заметному ухудшению когнитивных способностей.

Смерть от деменции часто происходит из-за осложнений, связанных с самой деменцией. Например, на последних стадиях болезнь Альцгеймера приводит к серьезным затруднениям при глотании, что, в свою очередь, приводит к развитию рецидивирующих ингаляционных пневмоний и серьезных проблем с питанием.

ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ СНИЖЕНИЯ

Продолжительность снижения когнитивных функций отличается от слабоумия до слабоумия.

Например, болезнь Альцгеймера обычно занимает 7-10 лет, чтобы полностью ослабить когнитивные способности; после чего это вызывает смерть.

С другой стороны, сосудистая деменция или лобно-височная деменция действуют по-разному от пациента к пациенту: есть случаи, когда нейродегенерация протекает очень медленно, и случаи, когда разрушение нервных клеток происходит очень быстро.

диагностика

Поскольку не существует специального теста для диагностики деменции, врачи используют длинный ряд очень разных тестов, которые оценивают условия, в которых пациент подвергается воздействию и приводят к исключению различных заболеваний (дифференциальный диагноз).

Диагностические оценки включают в себя:

• Анализ истории болезни пациента
• Тщательный медицинский осмотр
• Полное неврологическое обследование
• Когнитивно-психоневрологическое обследование
• Ядерный магнитный резонанс (ЯМР) и компьютерная осевая томография (КТ), оба относятся к мозгу
• Лабораторные испытания

АНАЛИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ ИСТОРИИ

Анализ истории болезни представляет собой медицинское исследование, направленное на выяснение того, как и когда появились первые расстройства, если пациент страдает или страдал в прошлом от определенных патологий, если он употребляет определенные лекарства, если у него есть родственники, страдающие деменцией и так далее.

Часто родственники пациента также участвуют в этой оценке, поскольку они могут предоставить дополнительную информацию

Хотя этого недостаточно для окончательного диагноза, анализ истории болезни может быть очень полезным для исключения патологий с симптомами, похожими на деменцию.

ТОЧНЫЙ ОБЪЕКТИВНЫЙ ЭКЗАМЕН

Физикальное обследование включает в себя анализ симптомов и признаков, сообщаемых или проявляемых пациентом. Хотя он не предоставляет каких-либо определенных данных, тем не менее он представляет собой обязательный шаг, поскольку он служит врачам для выявления текущих нарушений.

НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ ЭКСПЕРТИЗА И КОГНИТИВНАЯ ОЦЕНКА - НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ

Неврологическое обследование состоит из анализа сухожильных рефлексов, двигательных навыков (баланса и т. Д.) И сенсорных функций.

Когнитивная и нейропсихологическая оценка, с другой стороны, включает изучение поведения, навыков памяти, языковых навыков и способности к рассуждению.

Оба теста могут предоставить много полезной информации: например, у пациента с болезнью Альцгеймера есть специфические проблемы с памятью и языком, а также особые трудности с математическими рассуждениями.

МРТ И ПОДСКАЗКИ ВЛАДЕНИЯ

МРТ и КТ головного мозга, безболезненные и продолжительностью 30-40 минут, являются двумя диагностическими процедурами, полезными во многих случаях, поскольку они позволяют наблюдать:

• Процесс дегенеративной атрофии (генерализованной или ограниченной в определенных секторах) коры головного мозга - типичный процесс многих форм деменции - и последующее расширение так называемых желудочков головного мозга .
• Наличие цереброваскулярных изменений (инсульт, транзиторная ишемическая атака или мини-инсульт) характерно для сосудистой деменции.
• Наличие субдуральных гематом, которые в некоторых случаях ответственны за обратимую деменцию.

Что такое МРТ и КТ?

МРТ позволяет визуализировать внутренние структуры человеческого тела, используя прибор, генерирующий магнитные поля. Фактически, при контакте с пациентом эти магнитные поля «излучают сигналы», которые преобразуются в изображения специальным детектором.

Иногда, чтобы улучшить качество визуализации, врачи используют контрастное вещество: в этих ситуациях МРТ становится минимально инвазивным, хотя и не сопровождается болью любого рода.

TAC, с другой стороны, работает совершенно по-другому: он использует ионизирующее излучение (или рентгеновское излучение) для создания высокодетализированного трехмерного изображения внутренних органов тела.

Также в этом случае, если вы хотите улучшить качество отображения, вы можете использовать контрастное вещество.

Независимо от использования контрастных веществ, облучение пациента рентгеновскими лучами делает КТ-сканирование инвазивной процедурой.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ЭКСПЕРТИЗЫ

Лабораторные анализы, которые проводятся при подозрении на деменцию, очень многочисленны.

Как правило, они состоят из:

• Анализы крови
• Измерение уровня глюкозы в крови
• Анализ мочи
• Токсикологические тесты
• Анализ спинномозговой жидкости
• Измерение гормонов щитовидной железы

Их выполнение очень важно, особенно с точки зрения дифференциальной диагностики : например, токсикологические тесты позволяют исключить, что симптомы связаны со злоупотреблением наркотиками или алкоголем; точно так же анализы крови позволяют опровергнуть гипотезу о том, что расстройства связаны с дефицитом витамина В1 (или тиамина).

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИСПЫТАНИЯ

Члены семьи, в которых встречаются определенные формы деменции (например, юношеская болезнь Альцгеймера или некоторые подтипы лобно-височной деменции), могут пройти определенный генетический тест, который скажет им, являются ли они носителями ответственных мутаций или нет.

Другими словами, они могут узнать, унаследовали ли они мутированный ген от любого из родителей.

лечение

В настоящее время многие деменции (включая болезнь Альцгеймера, сосудистую деменцию и деменцию с тельцами Леви) остаются неизлечимыми, так как лечение, способное остановить нейродегенерацию и обратить вспять ее последствия, еще не было обнаружено.

Единственные преимущества, которые могут предоставить доступные в настоящее время методы лечения, находятся на симптоматическом уровне. Фактически, лекарства, применяемые в случае деменции, физиотерапия, поведенческая терапия, трудотерапия, языковая терапия и когнитивная стимуляция, служат только для улучшения симптоматики .

Для тех, кто интересуется изучением симптоматического лечения, предоставляемого в случае болезни Альцгеймера, сосудистой деменции и лобно-височной деменции, рекомендуется обратиться к следующим источникам: уход за болезнью Альцгеймера, лечение сосудистой деменции и лечение лобно-височной деменции.

профилактика

Несколько исследований показали, что если человек действует на обратимые факторы риска и придерживается определенных форм поведения, можно предотвратить или, по крайней мере, отложить начало деменции.

Среди поведения, которое оказалось эффективным на профилактическом уровне, мы вспоминаем:

• Выучить второй язык или играть на музыкальном инструменте;
• Поддерживать мозг на практике, читая книги или газеты или играя в кроссворды, головоломки или настольные игры;
• Продолжай двигаться. В дополнение к положительному влиянию на здоровье, физические упражнения способствуют выработке фактора роста нервов (так называемого нейротрофического фактора мозга), который защищает нейроны мозга от разрушения;
• Научитесь контролировать стресс, который может вызвать рабочая и / или эмоциональная жизнь.

прогноз

Прогрессирующая деменция может иметь только отрицательный прогноз; В конце концов, это неизлечимое заболевание, которое рано или поздно приводит к все более заметному ухудшению когнитивных функций.

И наоборот, обратимое слабоумие также может иметь положительный прогноз при условии, однако, что оно лечится вовремя.