всеобщность
Первичный билиарный цирроз представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание, которое поражает печень и, более конкретно, желчные протоки внутри нее.
При этом конкретном заболевании печени иммунная система атакует клетки, которые составляют желчные протоки, вызывая воспаление, рубцевание и закрытие, что приводит к возникновению внутрипеченочного холестаза.
Следовательно, эта патология развивается в цирроз только на самых поздних стадиях.
Кроме того, в некоторых случаях первичный билиарный цирроз печени связан с другими типами аутоиммунных заболеваний, такими как синдром Шегрена, ревматоидный артрит и аутоиммунный тиреоидит.
эпидемиология
Первичный билиарный цирроз может поражать пациентов обоих полов в довольно широком возрастном диапазоне. Тем не менее, по оценкам, более 90% случаев происходит у женщин в возрасте от 35 до 60 лет.
причины
Как уже упоминалось, первичный билиарный цирроз является аутоиммунным заболеванием. Более подробно, Т-лимфоциты атакуют клетки желчных протоков, вызывая хроническое воспаление и последующее образование рубцов.
Причина, по которой Т-лимфоциты осуществляют эту атаку, к сожалению, до сих пор неизвестна. Некоторые утверждают, что этот механизм может быть вызван инфекционными агентами или токсическими агентами, и что также существует участие генетического компонента.
диагностика
Диагностика первичного билиарного цирроза может происходить посредством выполнения различных типов исследований, таких как:
- Анализы крови для определения функции печени, в которых оцениваются уровни трансаминаз, гамма-глутамилтрансферазы (или гамма-GT) и щелочной фосфатазы в крови;
- Анализы крови, проводимые для поиска специфических антител, таких как антимитохондриальные антитела и некоторые антиядерные антитела;
- УЗИ брюшной полости;
- МРТ сканирование;
- КТ брюшной полости;
- Биопсия печени.
Симптомы и осложнения
У большинства пациентов первичный билиарный цирроз не имеет каких-либо симптомов на ранних стадиях развития. Тем не менее, некоторые пациенты могут испытывать такие симптомы, как:
- Усталость;
- Сухость во рту;
- Зуд (вызванный отложением желчных солей в коже);
- Конъюнктивальная сухость.
Позже, с продолжением воспаления, следовательно, с развитием патологии, могут также возникать следующие симптомы:
- Боль в правом верхнем брюшном квадранте;
- Увеличение объема печени;
- Желтуха;
- спленомегалия;
- Нарушение всасывания жира (из-за низкой выработки желчи) с последующим выделением жирного стула;
- Повышенный уровень холестерина в крови;
- Отложение липидов в коже, обусловленное их сниженным выделением через желчь;
- Мальабсорбция и нарушение питания липидов;
- Цирроз печени.
Одним из наиболее распространенных осложнений у женщин является остеопороз. Фактически, из-за холестаза и повреждения печени, при наличии первичного билиарного цирроза мы видим измененное поглощение экзогенного витамина D и сниженную активацию эндогенного витамина D; оба эти фактора могут способствовать возникновению остеопороза.
Кроме того, пациенты с первичным билиарным циррозом имеют больший риск развития опухолей печени.
терапия
Фармакологическая терапия первичного билиарного цирроза основана главным образом на введении урсодезоксихолевой кислоты (Deursil®, Ursobil®). Этот активный ингредиент, по сути, является желчной кислотой, способной регулировать абсорбцию холестерина, поэтому он способен выполнять те действия, которые желчь больше не может осуществлять из-за патологии.
Урсодезоксихолевая кислота вводится перорально в обычной дозе 300-600 мг активного ингредиента в день.
В дополнение к терапии урсодезоксихолевой кислотой врач может принять решение о назначении приема витаминных добавок, в частности, на основе витамина D.
Кроме того, если это необходимо, врач также может принять решение о вмешательстве в фармакологическую терапию, направленную на лечение симптомов первичного билиарного цирроза. Например, можно начать лечение зуда, вызванного отложением желчных кислот в коже, путем введения колестирамина (Questran®).
Наконец, в тяжелых случаях может потребоваться пересадка печени .
Будучи аутоиммунным заболеванием, исследования в области первичного билиарного цирроза направлены на использование иммунодепрессивных препаратов для его лечения. Однако полученные до сих пор результаты не были ожидаемыми.
меры
К сожалению, у пациентов с первичным билиарным циррозом почти невозможно полностью восстановить функцию печени. Тем не менее, эти же пациенты могут делать небольшие шаги и вносить некоторые изменения в свой образ жизни, чтобы сохранить, насколько это возможно, функцию печени, которая еще не поставлена под угрозу.
В связи с этим пациентам, страдающим первичным билиарным циррозом, следует избегать употребления алкогольных напитков, придерживаться диеты с низким содержанием натрия и, насколько это возможно, ограничивать прием гепатотоксичных лекарств.
