Что такое акроцианоз
Акроцианоз - это микроциркуляторное расстройство, характеризующееся стойким голубоватым обесцвечиванием конечностей тела.
Акроцианоз возникает симметрично, особенно в руках, ногах и дистальных частях лица. Часто конечности тела холодные, они сильно потеют и могут опухать. В отличие от феномена Рейно, акроцианоз не легко обратим, боль отсутствует, трофических изменений или изъязвлений не происходит, а пульс периферических артерий нормальный.
патофизиология
Расстройство происходит из-за сужения мелких сосудов кожи. Последующее замедление кровообращения локально и десатурация кислорода в получаемой крови клинически проявляются периферическим цианозом (голубовато-фиолетовый цвет конечностей).
причины
Точная этиология акроцианоза неизвестна. Иногда сообщается о побочном эффекте лекарств и других веществ. Некоторые эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что холодный климат, профессиональное воздействие и низкий индекс массы тела (ИМТ) являются факторами риска. Кроме того, акроцианоз распространен у молодых женщин (в возрасте до 30 лет) и часто проходит полностью после менопаузы. Поэтому считается, что вазоспазм связан с нейрогормональными нарушениями.
Первичный акроцианоз
Эссенциальный (или первичный) акроцианоз представляет собой доброкачественное состояние, иногда связанное с нейрогормональным расстройством. Как правило, он имеет тенденцию спонтанно регрессировать и не требует специального лечения. С другой стороны, может потребоваться экстренное медицинское вмешательство, если конечности подвергаются воздействию сильного холода в течение длительного периода времени. Однако акроцианоз отличается от замерзания : последнее состояние часто связано с болью (рефлекторный путь тепловых ноцицепторов предупреждает об опасности).
Ряд других состояний, затрагивающих руки, ноги и части лица, с соответствующими изменениями цвета кожи, следует отличать от акроцианоза:
- Явление Рейно : обратимые эпизоды кожной бледности пальцев рук или ног вследствие сужения мелких сосудов, подверженных холоду или сильному эмоциональному стрессу;
- Geloni (эритема pernium) : раздражение кожи, вызванное длительным воздействием сильного и влажного холода;
- Acrorigosi : постоянное и симметричное ощущение холода в конечностях, связанное с бледностью кожи;
- Эритромелалгия : расширение сосудов, вызванное повышением температуры кожи, которое возникает при локальном нагревании, выраженном покраснении и очень сильной боли.
В некоторых случаях диагностика может быть затруднена, особенно если эти синдромы сосуществуют.
Вторичный акроцианоз
Акроцианоз также может быть связан с более серьезной проблемой со здоровьем, которую следует искать во время диагностического исследования. Причинные состояния включают: нарушения соединительной ткани, неврологические нарушения, васкулит, проблемы, ведущие к центральному цианозу, синдрому антифосфолипидных антител (APS), криоглобулинемии, инфекции, токсичность и новообразования. В этих случаях наблюдаемые изменения кожи известны как «вторичный акроцианоз». Они могут иметь менее симметричное распределение, выражать себя в более зрелом возрасте и могут вызывать боль и повреждение тканей. В целом, правильное лечение основного состояния может уменьшить вторичную симптоматику акроцианоза.
Признаки и симптомы
Акроцианоз представляет собой состояние, характеризующееся стойким, симметричным, равномерным и безболезненным периферическим цианозом. Конечности часто бывают холодными, а кожа может быть отечной. Руки и ноги имеют ладонно-подошвенный гипергидроз.
В отличие от тесно связанного феномена Рейно, поэтому цианоз является стойким. Кроме того, обычно трофические изменения кожи, локализованные боли или изъязвления отсутствуют.
диагностика
Акроцианоз диагностируется на основании истории болезни и физического обследования.
Пульсоксиметрия показывает нормальное насыщение кислородом. Капилляроскопия и другие лабораторные методы могут быть полезны, но только для завершения клинического диагноза в сомнительных случаях, особенно при подозрении на сопутствующую патологию. При акроцианозе пульс периферических артерий нормальный, по ритму и качеству: это позволяет исключить окклюзионное заболевание периферических артерий.
лечение
Специального лечения акроцианоза не существует, и фармакологический подход обычно бесполезен. Среди вариантов терапии упоминаются некоторые блокаторы α-адренергических и кальциевых каналов. В крайних случаях рекомендуется хирургическое вмешательство под названием симпатэктомия (редко). Защита от холода является наиболее эффективной мерой, позволяющей избежать возникновения расстройства.
Помимо обесцвечивания кожи, нет никаких других симптомов и нет потери функции, поэтому пациенты с акроцианозом могут вести нормальную жизнь.
