определение
Как правило, наследственный гемохроматоз выявляет патологию, при которой железо чрезмерно накапливается в тканях организма: мы говорим о довольно серьезном заболевании, учитывая, что железо, откладываясь в различных органах, может вызвать серьезные повреждения, особенно в печени, сердечная, поджелудочная и суставная. Поскольку это часто передающееся половым путем заболевание, гемокорматоз не может быть излечим окончательно, хотя некоторые лекарства и некоторые диеты и поведенческие правила могут уменьшить симптомы.
причины
Предполагается, что наследственный вариант гемохроматоза является наиболее частым: изменение гена, участвующего в регуляции количества железа, поглощенного пищей, является, в этом случае, пусковой причиной. В других случаях преувеличенному накоплению железа больше способствуют такие патологии, как: сидеробластная анемия, алкогольное заболевание печени, злоупотребление витамином С и железом с пищей, талассемия.
- Факторы риска: мужской пол, возраст старше 50 лет
Нормальная доза железа, усваиваемая здоровым человеком: 1-2 г / сут.
Доза железа, абсорбированного при гемохроматозе: 4-6 г / сут → отложения железа в организме достигают даже 20-30 г
симптомы
В прошлом гемохроматоз определялся как «бронзовый диабет», имея в виду бронзовую окраску, принимаемую кожей человека, страдающего от этой патологии: хроматическое изменение кожи является одним из первых симптомов, с которых начинается гемохроматоз; к этому добавляются другие характерные признаки: боль в суставах, гепатомегалия, гипогонадизм, сонливость, усталость.
- Осложнения: рак печени, цирроз печени, сахарный диабет, фиброз
Информация о гемохроматозе - лекарства для лечения гемохроматоза не предназначены для замены прямой связи между медицинским работником и пациентом. Всегда консультируйтесь со своим врачом и / или специалистом, прежде чем принимать лекарства от гемохроматоза - гемохроматоза.
наркотики
Гемохроматоз нужно лечить вовремя, даже если, к сожалению, болезнь не всегда диагностируется на ранней стадии; появление симптомов, а также интенсивность, с которой они появляются, довольно постепенное и сильно зависит от количества избытка железа, поглощаемого организмом. Согласно этим словам, понятно, что удаление избытка железа - до того, как разовьется гемохроматоз - является, мягко говоря, необходимым, чтобы избежать осложнений заболевания.
Поэтому предпочтительным методом лечения, также в генетической форме гемохроматоза, является удаление избытка железа: эта практика, называемая флеботомией, заключается в регулярном извлечении крови (аналогично донорству крови), чтобы восстановить нормальный уровень железа в плазме. Невозможно сообщить приблизительную долю взятого количества крови: этот элемент зависит от возраста пациента, концентрации железа в крови и общего состояния здоровья пациента.
В случае установленного гемохроматоза пациент также должен быть проинструктирован о правильном рационе питания: поэтому следует избегать всех продуктов, в которых содержится много железа, таких как красное мясо, субпродукты и моллюски. С другой стороны, продукты, богатые клетчаткой (хлеб из непросеянной муки, макароны из цельной пшеницы, овощи и т. Д.), Следует принимать в большом количестве в контексте гемохроматоза, поскольку фитаты и клетчатка снижают всасывание железа в кишечнике. Употребление алкоголя запрещено: соблюдение этого диетического правила очень важно, чтобы обуздать повреждение печени.
Что касается лекарств, то введение хелатирующих веществ является наиболее показательным: хелатообразующие вещества способствуют выбросу железа из организма через кал или мочеиспускание. Хелатная терапия часто связана с сопутствующим введением аскорбиновой кислоты.
Долгосрочная хелатная терапия для лечения гемохроматоза
- Десферриоксамин (например, Десферал): очень важный хелатирующий препарат, способный образовывать комплекс железа и способствовать его выведению наружу при мочеиспускании. Препарат выпускается в виде порошка и растворителя для приготовления раствора для инъекций; в большинстве случаев терапию десфералом следует начинать после 10-20 переливаний крови. Дозировка должна быть тщательно установлена врачом с учетом степени тяжести гемохроматоза, а также концентрации железа в крови. Также рекомендуется контролировать количество железа, выделяемого с мочой (после приема препарата) в течение 24 часов после приема препарата. В качестве приблизительного значения можно указать, что средняя суточная доза препарата составляет от 20 до 60 мг / кг; Препарат вводят путем подкожной инфузии 8-12 часов, 3-7 раз в неделю. Десферриоксамин является препаратом выбора, используемым в терапии для лечения гемохроматоза.
- Deferasirox (например, Exjade): это еще один хелатирующий препарат для перорального приема, который не продается в нашей стране. Препарат, выпускаемый в таблетках для растворения в воде или соке, показан детям старше 6 лет и взрослым, страдающим гемохроматозом, вынужденным многочисленным переливаниям крови. Препарат обычно назначают, когда десферриоксамин не показан для этого пациента. Показательно, начать терапию с предполагаемой дозы 10-30 мг / кг один раз в день (в зависимости от концентрации ферритина в крови и количества крови, использованной во время переливания); Рекомендуется принимать препарат натощак, по крайней мере за 30 минут до еды, примерно всегда в одно и то же время каждый день. Поддерживающая доза должна быть усовершенствована в каждом отдельном случае; Как правило, корректировать дозировку 5-10 мг / кг каждые 3-6 месяцев. Не превышать 30 мг / кг в день.
- Деферипрон (например, Ferriprox): в качестве альтернативы десфериоксамину (у пациентов с гемохроматозом, которые не переносят стандартную хелатную терапию), рекомендуется принимать Deferiprone, довольно недавний пероральный хелатирующий препарат, предназначенный для накопления железа (особенно для железа). пациенты с большой талассемией). Препарат выпускается в виде таблеток по 500 мг или перорального раствора 100 мг / мл. Показательно, что дозировка предполагает прием 75-100 мг / кг препарата в день в трех поровну дозах. Для лечения гемохроматоза не следует превышать дозу 100 мг / кг / сут.
Дополнительная терапия витамином С, связанная с хелатной терапией
- Витамин С (например, редоксон, цебион, цимил, унивит, тард, агрувит, унивит, дуо с): добавка аскорбиновой кислоты важна для пациентов, проходящих хелатную терапию железом. Считается весьма вероятным, что избыток железа определяет, следовательно, дефицит витамина С (вплоть до вырождения при цинге): объяснение тому, что сказано, заключается в гипотезе, что железо окисляет витамин С. Дополнение витамина С в Связь с хелатной терапией для лечения гемохроматоза имеет важное значение для увеличения и стимулирования выведения избытка железа. Поэтому рекомендуется проводить дополнительную терапию витамином С, которую следует начинать через 28 дней после первого приема хелатирующего препарата. Показательно, администрирование 50 мг аскорбиновой кислоты у детей в возрасте до 10 лет; удвоить дозу для детей старшего возраста. Для взрослых, которые применяют хелатную терапию для лечения гемохроматоза, можно принимать до 200 мг аскорбиновой кислоты в день.
