Ключевые моменты
Синдром Гийена-Барре является сложным и генерализованным заболеванием периферической нервной системы, которое также может поражать ЦНС и дыхательные мышцы.
Синдром Гийена-Барре: причины
Синдром Гийена-Барре является выражением аномального аутоиммунного ответа, вероятно, вызванного бактериальными ( H. influenzae, C. jejuni, микоплазма) или вирусными инфекциями (EBV, цитомегаловирус, ВИЧ I и II, вирус гепатита A, B и в)
Синдром Гийена-Барре: симптомы
Синдром Гийена-Барре: диагностика
Предполагаемый синдром Гийена-Барре определяется рахицентезом, скринингом антител, спирометрией и ЭКГ
Синдром Гийена-Барре: терапия
Плазмаферез и введение внутривенного IgG (возможно, в сочетании со стероидными препаратами) являются двумя препаратами первой линии для лечения синдрома Гийена-Барре
Синдром Гийена-Барре
Синдром Гийена-Барре - это комплексное генерализованное поражение периферической нервной системы, проявление аутоиммунного расстройства.
Синдром Гийена-Барре, реже называемый острой воспалительной поли-нейропатией, вызывает прогрессирующую дегенерацию нейронов аксонов и часто сопровождается слабостью, парестезией, прогрессирующим параличом конечностей и гипорефлексией (снижение способности реагировать на нервные раздражители, определяемые механические напряжения). Синдром Гийена-Барре может нанести разрушительный ущерб организму, особенно когда он также влияет на вегетативную нервную систему и дыхательные мышцы.
Хотя точный триггер еще не был определен с уверенностью, похоже, что синдром Гийена-Барре вызывается бактериальной или вирусной инфекцией. Согласно последним медицинским статистическим данным, 75% пострадавших пациентов в прошлом имели инфекцию в прошлом, особенно желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей.
Предпочтительными методами лечения синдрома Гийена-Барре являются обмен плазмы и введение иммуноглобулинов: эти стратегии оказались чрезвычайно эффективными для полной ремиссии заболевания.
падение
Из данных, представленных в медицинском журнале The Lancet, видно, что синдром Гийена-Барре встречается в Европе в 1, 2-1, 9 случаев на 100 000 жителей. Уровень заболеваемости выше у мальчиков в возрасте от 15 до 35 лет и у взрослых в возрасте от 50 до 75 лет.
причины
Синдром Гийена-Барре является результатом аутоиммунного расстройства: он возникает, когда иммунная армия по ошибке атакует часть нервной системы, признавая ее чужой и опасной. Как уже упоминалось, запускающий фактор синдрома не был идентифицирован с абсолютной уверенностью; однако, кажется, что некоторые инфекции могут вызвать такой ненормальный и преувеличенный аутоиммунный ответ.
Патогенными микроорганизмами, наиболее вовлеченными в синдром, являются бактерии или вирусы:
- Campylobacter jejuni (инфекция, чаще всего диагностируемая у пациентов, страдающих синдромом Гийена-Барре)
- Вирус Эпштейна-Барра (EBV): это вирус, участвующий в возникновении инфекционного мононуклеоза и, по крайней мере, в генезе лимфомы Беркитта, лимфомы Ходжкина, рассеянного склероза и других эпителиальных опухолей.
- Цитомегаловирус: вирусы, участвующие в распространенных заболеваниях, таких как ветряная оспа, герпес, герпес С. Антонио, генитальный герпес и мононуклеоз
- Микоплазмы: этиологические агенты первичной атипичной пневмонии, уретрита, неонатального менингита
- Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ I и ВИЧ II)
- Вирусы гепатита А, В и С
- Haemophilus influenzae
- Вирус гриппа: в некоторых случаях у субъекта проявляются все признаки и симптомы синдрома Гийена-Барре ПОСЛЕ инфекции, вызванной вирусом гриппа или после вакцинации против гриппа. Заболеваемость синдромом Гийена-Барре после вакцинации против гриппа значительно возросла после пандемии свиного гриппа в 1976-1977 годах. Однако в настоящее время риск развития синдрома после иммунизации чрезвычайно низок (1 случай на миллион прививок).
Саркоидоз, системная красная волчанка и сальмонеллез также могут предрасполагать субъекта к синдрому Гийена-Барре.
Чтобы понять ...
Как инфекционные агенты могут вызывать аутоиммунный ответ, который характеризует синдром Гийена-Барре?
Предполагается, что патогенные микроорганизмы могут покрывать некоторые компоненты миелина, следовательно, активируя процесс самоиммунизации против того же самого миелина. Защитная система, ошибочно признавая миелиновые антигены как чужеродные и потенциально опасные агенты, запускает преувеличенную атаку как на заражающий агент, так и на миелин периферических нервов.
симптомы
Синдром Гийена-Барре ответственен за один из так называемых «синдромов острого вялого паралича»: неконтролируемая продукция антител в периферической нервной системе вызывает прогрессирующий паралич нижних и верхних конечностей.
Синдром Гийена-Барре имеет острое течение: прогрессирование неврологического дефицита происходит в течение нескольких дней, вплоть до нескольких недель. Затем следует фаза «плато» и стадия восстановления.
Отличительными симптомами синдрома Гийена-Барре являются:
- Прогрессирующая слабость конечностей (вездесущий симптом), вплоть до вовлечения лицевых мышц (лицевой паралич)
- Затрудненное дыхание
- Дизартрия (нарушения языка)
- Дисфагия (трудности с глотанием твердой или жидкой пищи)
- Вегетативная дисфункция (вегетативной нервной системы): изменение частоты сердечных сокращений, аритмии, изменения артериального давления (ортостатическая гипотензия) и базальной температуры
- Дисфункция мочевого пузыря (редко)
- Невропатическая боль, особенно в конечностях
- Дыхательная недостаточность вследствие паралича диафрагмы
- Гипоэстезия: снижение чувствительности ответа на раздражитель
- Гипотония: снижение нервной активности органа или ткани (мышечная гипотония)
- Ненормальные движения глаз (редко)
- Прогрессирующий паралич конечностей : отличительный симптом синдрома Гийена-Барре
- Паралич дыхательных мышц
- Парестезия (изменение чувствительности конечностей или других частей тела)
осложнения
Когда терапия откладывается, симптомы синдрома Гийена-Барре могут усиливаться, и клиническая картина пациента может ускориться. Наиболее распространенные осложнения:
- сердечная аритмия
- психические расстройства: беспокойство, депрессия
- подвздошная кишка (кишечная непроходимость)
- дыхательная недостаточность (требуется искусственная вентиляция легких)
- гипотония / тяжелая гипертония
- постоянный паралич: при сверхострых формах синдрома Гийена-Барре полный паралич наступает через 24 часа
- Сильная задержка мочи
- тромбоэмболии
- Тромбоз глубоких вен
Благодаря современным терапевтическим стратегиям (интенсивная поддерживающая терапия) прогноз у большинства пациентов превосходный. По оценкам, после терапии 20% пациентов с синдромом Гийена-Барре сохраняют частичную нетрудоспособность (постоянная слабость, нарушение чувствительности), а 10% умирают от дыхательной недостаточности или легочной эмболии. Смерть может наступить даже после серьезного изменения ЦНС, или это может быть результатом осложнений от длительной интубации.
Быстрое прогрессирование симптомов, пожилой возраст и длительная искусственная вентиляция значительно повышают риск плохого прогноза у пациентов, страдающих синдромом Гийена-Барре.
Синдром Гийена-Барре: диагностика и терапия »
