всеобщность
Гаптоглобин является транспортным гликопротеином, функция которого заключается в том, чтобы необратимо связывать свободные молекулы гемоглобина, циркулирующие в крови. Это позволяет формировать комплекс гаптоглобин-гемоглобин, который быстро выводится из кровотока и направляется в печень для восстановления железа.
В нормальных условиях концентрация гаптоглобина находится в равновесии между печеночным синтезом и его элиминацией.
Тестирование гаптоглобина измеряет количество в крови. Эта оценка в основном используется для диагностики гемолитической анемии . Когда большое количество эритроцитов подвергается разрушению, фактически концентрация гаптоглобина в крови временно снижается, поскольку потребление белка выше, чем скорость его продуцирования печенью.
какие
Функции в организме человека
Гаптоглобин - это белок, синтезируемый в основном в печени и присутствующий в крови в высоких концентрациях (около одного грамма на литр плазмы). Задача гаптоглобина заключается в том, чтобы специфическим и особенно эффективным образом связать свободный гемоглобин в сыворотке, то есть молекулу белка, содержащуюся в эритроцитах и предназначенную для транспорта кислорода. Таким образом, гаптоглобин предотвращает потерю гемоглобина с мочой и сохраняет железо.
Гемоглобин образуется из белковой части, глобина, и из части, которая содержит железо и связывает кислород, EME; когда эритроциты умирают - по старости через 120 дней или по другим причинам (гемолитические анемии, травмы и т. д.) - гаптоглобин, необратимо связываясь с ним, предотвращает его выведение из мочи, позволяя рециркулировать железо и другие его компоненты.
Комплекс гемоглобин-гаптоглобин, выходящий из почечного фильтра, быстро удаляется системой эндотелиального ретикулума, где макрофаги поглощают железо и выделяют его в трансферрин; в свою очередь, этот транспортный белок доставляет минерал в костный мозг, где он будет использоваться для производства гемоглобина, который будет включен в новые эритроциты. Оставшаяся часть EME разлагается до непрямого билирубина и транспортируется в печень, которая после конъюгирования его с глюкуроновой кислотой вводит его в желчь в виде прямого билирубина.
Общий пул циркулирующего гаптоглобина способен связывать около 3 граммов гемоглобина; следовательно, в случае массивного гемолиза (сильное разрушение эритроцитов) гаптоглобин насыщается (на практике количество гемоглобина превышает долю доступного гаптоглобина); циркулирующий свободный гемоглобин затем фильтруется почечными клубочками и реабсорбируется клетками проксимального канальца, которые образуют железную эммию в ферритине и гемосидерине (наблюдается увеличение сидерурии и гемосидериурии, то есть избыточное присутствие железа и гемосидерина в моче), На более поздних стадиях гемоглобин превышает резорбционную способность клеток проксимальных канальцев; частично это тогда удалено с мочой (это называют гемоглобинурией) с возможным почечным повреждением.
Свободный гаптоглобин, в отличие от связанного, имеет очень долгую жизнь и период полураспада около четырех дней. Методы дозировки оценивают свободную фракцию.
Почему вы измеряете
Определение гаптоглобина выполняется в качестве поддержки в диагностике состояния гемолитической анемии . Это обследование показано, когда у пациента появляются симптомы, которые, как подозревает врач, могут быть связаны с разрушением эритроцитов, такими как усталость, одышка, бледность или желтуха.
Следует отметить, однако, что степень гаптоглобина не может быть использована для диагностики точных причин гемолиза.
Когда назначен экзамен?
Врач осматривает гаптоглобин, если подозревается гемолитическая анемия, на основании симптомов (например, бледность и усталость) и результатов, свидетельствующих о клинической картине, таких как желтуха и темная моча.
В случае, если было обнаружено низкое или неожиданно высокое значение гаптоглобина, анализ может быть повторен позднее, чтобы установить, есть ли изменения в концентрации белка.
Обследование на гаптоглобин может потребоваться вместе с:
- Общий или непрямой билирубиновый тест для оценки функции печени;
- Определение ЛДГ;
- Количество ретикулоцитов;
- Мазок крови
Нормальные значения
НОРМАЛЬНЫЕ ЗНАЧЕНИЯ: 50-150 мг / дл (лабораторные переменные).
Высокий гаптоглобин - причины
Среди лекарств, которые могут повышать уровень гаптоглобина, мы находим кортикостероиды и андрогены (у мужчины более высокие значения, чем у женщины); с другой стороны, противозачаточные таблетки, изониазид, хинидин и стрептомицин оказывают диаметрально противоположное действие.
Гаптоглобин очень низок в сыворотке крови новорожденных и достигает уровней, аналогичных уровням взрослой жизни около четвертого месяца жизни.
Низкий гаптоглобин - причины
Синтезируемый печенью гаптоглобин в плазме снижается у людей с заболеваниями печени (гепатит, цирроз, новообразования и т. Д.). В этом случае анализы крови также показывают изменение различных показателей функции печени (снижение уровня альбумина, увеличение АСТ и АЛТ и т. Д.). Симптомы анемии отсутствуют (бледность, слабость, желтуха и т. Д.).
В дополнение к уменьшенному синтезу, концентрации гемоглобина в крови могут падать для увеличения потребления; это случай гемолитической анемии.
- Когда заметное разрушение эритроцитов происходит во внутрисосудистой области, в дополнение к низким значениям гаптоглобина, значительное увеличение содержания свободного сывороточного гемоглобина, непрямого билирубина и ЛДГ, сопровождается гемоглобинурией и гемосидерурией. Также можно оценить увеличение ретикулоцитов (новообразованных эритроцитов) и снижение эритроцитов, гематокрита и гемоглобина.
- Если вместо этого происходит гемолиз на экстраваскулярном уровне (внутри селезенки или печени), гаптоглобин попадает в норму, в то время как наблюдается значительное увеличение ретикулоцитов.
Снижение уровня гаптоглобина в плазме, хотя и зависит от заболеваний печени, является чувствительным показателем внутрисосудистого гемолиза.
В дополнение к различным причинам снижения синтеза и увеличения потребления, низкие значения гаптоглобина могут быть связаны с повышенными потерями. Это состояние возникает, когда почечный фильтр не функционирует должным образом и позволяет молекулам, обычно содержащимся в крови, проходить через них; это имеет место, например, с нефротическим синдромом. Аналогичный аргумент может быть сделан при наличии белково-диспергирующих энтеропатий.
Небольшой процент черного и азиатского населения показывает физиологически не поддающиеся измерению значения гаптоглобина.
Гаптоглобин и спорт
Спорт на выносливость, характеризующийся повторяющимися микротравмами, такими как бег, вызывает повторное травматическое повреждение, которое повреждает эритроциты во время прохождения через капилляры; поэтому они могут определить значительное снижение уровня гаптоглобина.
Также в волейболе (удар мяча по рукам) и в бонго игрокам были выделены похожие картинки.
Как измерить это
Тест на гаптоглобин проводится простым анализом крови. Образец взят из вены руки.
подготовка
Кровь обычно берется утром. Чтобы выполнить анализ на гаптоглобин, пациент должен соблюдать пост не менее 8 часов, в течение которого ему разрешается принимать только скромное количество воды.
Наркотики, которые могут повышать уровень гаптоглобина, включают андрогены и кортикостероиды, в то время как лекарства, которые могут уменьшать концентрации, включают изониазид, хинидин, стрептомицин и противозачаточные таблетки.
Интерпретация результатов
- Снижение гаптоглобина, связанное с увеличением количества ретикулоцитов и низким значением эритроцитов, может указывать на наличие анемии с внутрисосудистым гемолизом (на практике разрушение эритроцитов происходит в кровообращении).
- Однако, когда значение гаптоглобина является нормальным и количество ретикулоцитов увеличивается, разрушение эритроцитов может происходить в таких органах, как селезенка и печень (внесосудистый гемолиз; высвобожденный гемоглобин не выделяется в кровоток, следовательно, белок это не потребляется).
- Если концентрации гаптоглобина в норме и количество ретикулоцитов не увеличилось, то, вероятно, анемия не связана с разрушением эритроцитов.
- В случае снижения уровня гаптоглобина без каких-либо других признаков гемолитической анемии, возможно, что печень не продуцирует достаточное количество белка. Это явление можно наблюдать при патологиях печени. Повреждение печени может ингибировать как выработку гаптоглобина, так и удаление свободных белково-гемоглобиновых комплексов.
- Интерпретация результатов может быть затруднена при наличии многих воспалительных заболеваний (например, язвенного колита и острого ревматического заболевания) или в случае сердечных приступов и серьезных инфекций. Концентрации гапоглобина могут также зависеть от массивной кровопотери и состояний, связанных с почечной дисфункцией.
