Среди различных метаболических изменений питательных веществ также существует широкий спектр заболеваний, связанных с метаболизмом сахара. Все эти расстройства очень неоднородны как по этиологическим причинам, так и по симптомам и относительным клиническим признакам, которые их характеризуют; ниже мы опишем наиболее распространенные патологические формы, симптомы и связанные с ними пищевые терапии.
галактоземия
NB . В рационе обнаруживается, что галактоза почти исключительно связана с глюкозой, составляющей лактозу.
Галактоземия вызвана ферментативным дефицитом галактозо-1-фосфат-уридинтрансферазы и возникает на ранней стадии у детей, которые, выпивая молоко, нуждаются в вышеупомянутом ферменте для метаболизма галактозы, получаемой при переваривании лактозы.
Симптомы: рвота и задержка роста, затем увеличение печени, желтуха, цирроз печени, почечная недостаточность, судороги и умственная отсталость. Пищевая терапия этого сахарного заболевания проста, то есть устранение всех источников лактозы / галактозы; необходимо раннее замещение материнского молока альтернативными и гомогенизированными молками без этих сахаров до достижения зрелого возраста, когда организм развивает альтернативный путь метаболизма галактозы.
Существует также другая похожая форма, а именно дефицит фермента галактокиназы, который также ведет к накоплению галактозы в организме. Пищевая терапия похожа на описанную выше.
гликоген
Он представляет собой группу сахарных заболеваний, характеризующихся накоплением гликогена с иногда аномальной структурой; Этиология определяется ферментативными нарушениями метаболизма этого сахара.
Гликоген представляет собой «разветвленный комплексный резервный углевод», содержащийся в печени и мышцах, который гидролизует свободную глюкозу; что в мышцах используется для сокращения, в то время как печень отвечает за гликемический контроль. Если в печени отсутствуют ферменты для гидролиза гликогена, это накапливает и наносит вред организму, способствуя накоплению гликогена.
Существует несколько форм гликогенозов, обусловленных дефицитом различных ферментов печени:
- Гликогеноз типа I или болезнь фон Гирке : недостаток фермента глюкозо-6-фосфатазы, который вызывает накопление в печени и почках
- Гликогеноз типа III: недостаток фермента «дераматория» и последующее структурное изменение гликогена
- Гликогеноз типа IV: отсутствие фермента-ратификатора, он определяет печеночную недостаточность с раннего детства.
Пищевая терапия этих заболеваний направлена на поддержание сахара в крови; он энтеральный (трубка) с преобладанием углеводов на белках. К сожалению, в формах I и III диетические меры НЕ достаточны для поддержания постоянного уровня сахара в крови, поэтому необходимо принимать сырой кукурузный крахмал, разведенный в воде; последний, благодаря низкому гликемическому индексу, полезен для оптимального поддержания уровня глюкозы в крови.
Мукополисахаридоз
Мукополисахаридоз - еще одно заболевание, вызванное генетическим изменением метаболизма сахара. Относительными осложнениями являются скелетные, нервные (СН) и многие другие органы (роговица, клапаны сердца и т. Д.); представляет собой широкий спектр заболеваний, среди которых наиболее важным является синдром Херлера из-за отсутствия фермента α-L-идуронидазы .
Дефицит глюкозо-6-дегидрогеназы
Эта патология определяется изменением «пентозофосфатного цикла» и отражается в значительном увеличении хрупкости мембраны эритроцитов.
Одним из заболеваний, вызванных дефицитом глюкозо-6-дегидрогеназы, является фавизм, который проявляется в виде гемолиза (разрушения эритроцитов) и желтухи через 12-48 часов после приема бобов. При недостатке глюкозо-6-дегидрогеназы потребление этого бобового растения еще больше ослабляет мембраны эритроцитов и способствует их разрушению. Это наследственное заболевание метаболизма сахара, оно передается с Х-хромосомой, и женщины, являющиеся ее носителями, становятся менее серьезно больными, чем мужчины.
фруктозурия
Фруктозурия - это заболевание, вызванное метаболизмом редких сахаров; дефицитный фермент - фруктоза-фосфат-альдолаза, которая препятствует использованию пищевой фруктозы.
Он может проявляться в виде постпрандиальной гипогликемии в результате приема пищи, богатой фруктозой (вероятно, из-за увеличения инсулина), но в детском возрасте он может определять: дефекты роста, эпастоспленомегалию, желтуху и гиперурикемию в результате повреждения печени и почек. Диетотерапия проста и основана на полном исключении фруктозы из рациона.
Непереносимость сахарозы
Это заболевание, вызванное измененным метаболизмом сахаров из-за кишечного дефицита фермента сахаразы, который может быть связан с недостатком других ферментов: мальтазы и изомальтазы .
Диетическое лечение основано на исключении сахарозы из рациона.
Наследственная мальабсорбция лактозы
Мальабсорбция или непереносимость лактозы - это заболевание, вызванное метаболизмом сахаров и, в частности, отсутствием или отсутствием кишечного фермента лактазы . Это может ухудшиться с возрастом и после страдания слизистой оболочки кишечника в качестве бактериальной или вирусной инфекции.
NB . Наследственные и приобретенные мальабсорбции являются этиологически различными заболеваниями, которые необходимо лечить с помощью специальных методов питания (приобретенная мальабсорбция может быть улучшена путем повторного введения лактозы).
Симптоматология включает в себя рвоту и диарею, а при наследственном нарушении всасывания терапевтическое лечение включает в себя окончательное устранение лактозы из рациона.
Сахарный диабет
Заболевания, вызванные метаболизмом сахара, включают сахарный диабет 1 типа и сахарный диабет 2 типа (очень разные расстройства).
Диабет - это многофакторная болезнь, вызванная абсолютным или относительным дефицитом инсулина, а также периферической резистентностью к его поглощению; это хроническое заболевание, характеризующееся гипергликемией из-за сниженной выработки вышеупомянутого гормона и / или сочетания с более или менее значительным периферическим сопротивлением.
Сахарный диабет чрезвычайно сложен и широко распространен (плюс тип 2 типа 1), а тип 2 часто интегрируется в метаболический синдром. Клинические симптомы и признаки различаются между двумя формами диабета, а также на разных стадиях заболевания; лечение является диетическим с помощью контроля: распределения углеводов, гликемической нагрузки, гликемического индекса и общего количества калорий, а физическая активность усиливает терапевтические эффекты.
Чтобы углубить тему, желательно прочитать статью, посвященную «Диабету», по адресу http://www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
