Определение очаговой дистонии
Фокальные дистонии выявляют изменения произвольной мускулатуры, типичные для взрослой жизни: судороги, сокращения и затвердевание некоторых групп мышц, а также ненормальные и ненормальные позы, перекручивания и повторяющиеся движения некоторых областей тела, описывают патологическая картина дистонии. В частности, для фокусных характерны довольно продолжительные движения, аритмичность, вплоть до вырождения, вызывающая реальные фиксированные и неподвижные положения. Пострадавший субъект имеет тенденцию ухудшать состояние, оказывая антагонистическое действие на уровне произвольной мускулатуры, пытаясь восстановить правильное положение: при этом, к сожалению, состояние иногда ухудшается, деформируя ненормальное положение еще более тяжело и делая его печально причудливым.
классификация
Как мы видели, начало фокальной дистонии является символом взрослой жизни, и в большинстве случаев болезнь не вырождается с течением времени (в отличие, например, от дистонических инфантильных форм), поэтому она имеет тенденцию оставаться ограничивается примитивно затронутым сайтом.
Среди наиболее известных очаговых дистоний мы вспоминаем:
- Шейно-очаговая дистония
- тонический блефароспазм
- Очаговая дистония по гортани
- Очаговая дистония верхней конечности (например, судорога писца и дистония музыкантов)
Шейно-очаговая дистония
Цервикальная дистония, также известная как спастическая кривошея, является наиболее частой формой добровольных мышечных изменений во взрослом возрасте. Это полноценный синдром, при котором у больного субъекта наблюдаются явные непроизвольные спазмы на уровне мускулатуры шеи: эти сокращения ответственны за постоянные наклоны, изгиб и закручивание головы. Шейная боль является острой и проникающей, иногда сводится на нет: фактически, среди возможных серьезных осложнений, любые дегенеративные формы, затрагивающие медуллярный и шейный отдел позвоночника, не следует недооценивать.
Наиболее подвержены риску люди в возрасте от 40 до 60 лет, и они поражают 10 человек на миллион здоровых людей.
Корреляция между фокальной дистонией шейки матки и некоторыми патологиями, в том числе болезнью Вильсона и болезнью Паркинсона, была зафиксирована у некоторых больных; иногда фокальная дистония возникает из-за применения некоторых фармакологических препаратов, таких как нейролептические вещества (эти препараты участвуют в возникновении дискинезий в целом). Многие пациенты, страдающие этой дистонической очаговой формой, также имеют генерализованный тремор, который считается неотъемлемым элементом самого заболевания.
тонический блефароспазм
После фокальной дистонии шейки матки блефароспазм является наиболее распространенной фокальной дистонией; болезнь поражает лицо, особенно верхнюю часть, и блефароспазм нередко сопровождается другими нарушениями движения. Кинетическое расстройство характеризуется мышечными сокращениями и спазмами, которые в основном затрагивают веки; иногда расстройство настолько серьезное, что вызывает функциональную слепоту. Пациент не может контролировать движения, вызванные блефароспазмом: расстройство начинается с « чрезмерного подмигивания» [www.distonia.it], а затем вырождается в быстрые, повторяющиеся и продолжительные спазмы. Диагноз должен быть точным и тщательным, так как, на первый взгляд, блефароспазм может быть ошибочно принят за тик.
Терапия ботулиническим токсином может оказаться полезной для разрешения блефароспазма.
Очаговая дистония по гортани
Очаговое дистоническое расстройство гортани, являющееся специфическим кинетическим расстройством у пятидесятилетних детей, представляет 17% всех различных дистонических форм и поражает, в основном, женский пол. Существует три формы очаговой дистонии гортани:
- Визг гортани
- Спастическая дисфония
- Дисфония отводящая
Очаговая дистония верхней конечности
В основном это фокусные дистонии, связанные с определенными видами деятельности (например, игра, письмо и т. Д.); однако, нет недостатка в очаговой дистонии верхней конечности, не связанной с действием, то есть не связанной со вторичной деятельностью. Судорога писца представляет собой наиболее частую специфическую для действия форму, описанную на уровне мышц кисти, запястья и иногда предплечья.
Сокращения и спазмы мышц кисти, возникающие во время письма, могут привести к неправильному способу удержания пера, неизбежно сопровождающемуся заметным изменением правописания, которое становится все труднее понять.
Использование ручных скобок (использовавшихся в прошлом) для устранения судорог писца и изменения положения руки во время письма не сообщало о многих преимуществах симптоматологического профиля. Ботулинический токсин является терапевтическим вариантом совершенства, частично или полностью решающим, для лечения этой очаговой дистонии.
Среди дистонии верхней конечности также есть дистония музыкантов, ответственных за прогрессирующее и неизбежное сокращение пальцев, которое не позволяет им играть на музыкальных инструментах (например, на пианино); еще раз, проникновение ботулинического токсина в мышцы, пораженные фокальной дистонией, является особенно эффективным.
