всеобщность
Пемфигус - это буллезный дерматоз с аутоиммунной этиологией, характеризующийся:
- Наличие специфических аутоантител, направленных против молекул адгезии между кератиноцитами (антигены представлены десмоглеинами), которые можно измерить в сыворотке пациента и зафиксировать на коже.
- Акантолиз (потеря контакта между соседними эпителиальными клетками), приводящая к образованию пузырей и эрозий на коже и / или слизистых оболочках.
Диагноз пузырчатка является в основном клиническим (это буллезный дерматоз), иммунопатологическим (характеристика аутоантител) и гистологическим (определяет общую клиническую картину).
Заболевание является хроническим и потенциально смертельным, если не лечить.
Типы пузырчатки
Термин «пузырчатка» обозначает группу аутоиммунных кожных заболеваний, объединенных развитием буллезных поражений. Эти патологии часто коррелируют друг с другом (как правило, форма представляет несколько подтипов), но клинически они отличаются от гистологической и патофизиологической точки зрения.
Различные формы пузырчатки могут быть классифицированы в соответствии с различными критериями, но гистопатологический сайт образования пузырьков позволяет провести фундаментальную характеристику.
В зависимости от расположения буллезных поражений в разных слоях эпидермиса, то есть в зависимости от уровня, на котором происходит акантолиз, мы различаем:
- Пемфигус с низким акантолизом (поражает места соединения глубокой области эпидермиса, на уровне базального слоя). Они принадлежат к этой группе:
- пузырчатка обыкновенная
- вегетативная пузырчатка
- Pemphigus vegetante из Аллопо
- Неймана вегетативная пузырчатка
- Пемфигус с высоким акантолизом (влияет на места соединения поверхности эпидермиса, на уровне зернистого слоя). Они принадлежат к этой группе:
- пузырчатка листовая
- красная пузырчатка
- эндемическая пузырчатка листовая
С клинической точки зрения можно распознать некоторые конкретные формы проявления пузырчатки:
- Пузырчатка с IgA ;
- Лекарственная пузырчатка ;
- Паранеопластическая пузырчатка ;
- Pemphigus herpetiformis .
Тип десмоглеина, на который влияют аутоантитела, также может определять форму пузырчатки, которая произошла. Показательно, что высокий акантолиз может происходить из-за преобладания антител против Dsg3, тогда как антитела против Dsg1 встречаются в основном при низком акантолизе .
Пузырчатка обыкновенная
Фото пузырчатка вульгарная
Pemphigus vulgaris является наиболее распространенной клинической формой и представляет собой очень серьезное кожно-слизистое заболевание. Вмешательство аутоантитела против десмоглеина вызывает отделение клеток на уровне остистого слоя (нижняя часть эпидермиса) с последующим образованием пузырьков на слизистых оболочках и коже, гистологически характеризующихся наличием акантолитических элементов (разделения).
Начало развития пузырчатки обыкновенной локализовано и не заметно (подлое): оно первоначально включает слизистые оболочки полости рта и соседних областей (десен, неба, ротоглотки, надгортанника или гортани), где поражения возникают в виде болезненных изъязвлений. Появление пузырей связано с часто болезненной симптоматикой: поражения затрудняют жевание и глотание. Часто оральная пузырчатка связана с характерным запахом. Начало заболевания также может повлиять на анальный и половой области.
Через несколько недель или месяцев поражения также постепенно появляются на коже, на здоровой коже. Пузырьки могут поражать весь кожный покров, но концентрируются, в частности, в паху, подмышках, шее, подмаммарных складках и т. Д. Поэтому все области, подверженные механическому давлению, могут быть подвержены этому типу травм. В этом случае знак Никольского (отслоение эпидермиса после локализованного сдавливания кожи) и знак Асбоэ-Хансена (возможность расширения пузырька под действием легкого давления к периферии) являются положительными. На уровне кожи волдыри могут быть похожи на те, которые появляются после ожогов второй степени.
Пузыри являются:
- вялый: локализован внутри эпидермиса и связан с клеточной адгезией, нарушенной измененной функцией десмосом;
- чрезвычайно хрупкая: крыша пузыря состоит из нескольких слоев клеток, которые можно удалить, потерев пальцем возле поражения (знак Никольского);
- переменных размеров (от одного до нескольких сантиметров);
- «холодные», они не связаны с каким-либо периляционным воспалительным процессом и возникают на явно здоровой коже;
- с понятным содержанием.
Буллезные поражения имеют тенденцию ломаться и реэпителизироваться с трудом. На этом этапе пациент подвержен инфекциям. Пациент чувствует боль в очаге поражения (особенно в зависимости от расположения пузырьков), но не испытывает зуда.
Течение пузырчатки обыкновенной является подострым или хроническим. Развитие болезни происходит через прогрессирующие стадии, пока после постановки диагноза действие не принимается с терапией.
Вегетативная пузырчатка
Овощная пузырчатка фото
Вегетативная пузырчатка представляет собой гипертрофический вариант пузырчатки обыкновенной, из которой она может представлять эволюцию (или может начинаться как таковая). Вегетативная пузырчатка показывает клиническую картину, сходную с таковой у пузырчатки обыкновенной, но связана с лучшим прогнозом. Поражения изначально мягкие на ощупь, красного цвета и источают неприятно пахнущую жидкость (влажная растительность). Впоследствии разрыв внутриэпидермальных пузырьков вызывает образование эрозивных бляшек. Наиболее характерной особенностью является то, что эти корковые гипертрофические поражения имеют тенденцию к «вегетации», то есть обнаруживаются относительно плоскости кожи (гиперкератотические образования). По сравнению с пузырчаткой обыкновенной эта форма почти постоянно локализуется вблизи крупных складок (подмышечных впадин и паха) и характеризуется наличием часто грибковых суперинфекций.
Вегетативная пузырчатка делится на две категории:
- Hallopeau вегетативная пузырчатка: пузыри † → влажные растения;
- Вегетативная пузырчатка Неймана: пустулезные поражения → † влажная растительность.
Курс более продолжительный, но и более доброкачественный, чем пузырчатка обыкновенная, так как он имеет тенденцию локализоваться в ограниченных кожных областях.
Pemphigus foliaceus
Фото пузырчатка Foliaceo
У pemphigus foliaceus присутствуют только аутоантитела против десмоглеина 1-го типа: по этой причине заболевание не затрагивает слизистые оболочки, тогда как повреждение кожи затрагивает самые поверхностные слои эпидермиса. Pemphigus foliaceus характеризуется фурункулами, которые часто возникают на коже головы, а затем переходят в грудь, спину и лицо. В отличие от пузырчатки обыкновенной, эти образования отсутствуют орально. Для начала характерны вялые пузырьки, которые, если их не лечить, имеют тенденцию сливаться вместе и распространяться на все тело. В пузырчатке появляются травмы, которые, учитывая их поверхностность и чрезвычайную хрупкость, имеют тенденцию очень легко ломаться, вызывая эрозивные поражения и тонкие чешуйчатые струпья. Большинство поражений зудят. Когда воспаление поверхности кожи связано с течением (с картиной десквамативной эритродермии), Pemphigus foliaceus ассоциируется с болевыми симптомами. Волдыри подвергаются десквамации и непрерывному образованию, что придает коже характерный отшелушивающий вид (отсюда и название «foliaceo»). Часто это неправильно диагностируется как дерматит или экзема.
Пемфигус эритематозный
Также известный как Sebearic Pemphigus Senear-Usher
Pemphigus erythematosus - локализованный вариант пузырчатки фолиевой. Он характеризуется наличием эритематозно-плоскоклеточных поражений, в основном расположенных на лице и передней и задней среднегрудной области (себорейные участки). С гистологической точки зрения, красная пузырчатка похожа на фолиевую, с образованием мозаичных отложений IgG в поверхностных слоях эпидермиса. Заболевание часто имеет клинические аспекты, сходные с таковыми при красной волчанке: поражения лица часто распространяются в виде бабочки, а воздействие солнца ведет к ухудшению клинической картины. Курс более мягкий и медленный (имеет тенденцию повторяться).
Pemphigus foliaceus эндемический или фоэ
Также известный как бразильская пузырчатка
Эндемическая пузырчатка лиственная поражает коренное население некоторых районов Бразилии. Предполагается, что вирусная инфекция, передаваемая мухой, участвует в этиологии заболевания. С клинической точки зрения эндемическая пузырчатка характеризуется очень болезненными поражениями, связанными с сильным ощущением жжения: пузырьки образуют язвы и вызывают корковые очаги, окруженные воспаленной кожей. Другие клинические, гистопатологические и иммунологические аспекты сходны с таковыми у pemphigus foliaceus.
Пемфигус с IgA
Пемфигус в IgA представляет собой особую форму пузырчатки, среди наименее вредных.
Заболевание характеризуется внутриэпидермальными вялыми пузырями с субкорейными отложениями IgA, а также нейтрофилами, эозинофилами и некоторыми акантолитическими клетками: гистологические признаки сходны с вульгарной формой, но аутоантитела относятся к классу IgA. Для него характерны пузырно-пустулезные элементы с типичным аркообразным расположением (эффект акантолиза в подкорнеальной области), расположенные на туловище и на проксимальной части конечностей. Курс довольно мягкий, но имеет тенденцию повторяться. Диагноз в основном основан на демонстрации роли IgA, в то время как терапия включает введение дапсона.
Пемфигус в IgA делится на два подтипа, которые различаются по своей локализации и разной концентрации нейтрофилов:
- Нейтрофильный внутрикожный дерматоз IgA : пузырьки глубокие и пустулы распространяются на всю толщину эпидермиса. Кроме того, эта форма характеризуется повышенной концентрацией нейтрофилов в подкорне.
- Пустулезно-Вилкинсонская пустулезная подглазничная оболочка : имеет более поверхностные очаги и пустулы.
Паранеопластическая пузырчатка
Паранеопластическая пузырчатка - это заболевание, всегда связанное с наличием злокачественного новообразования. Это расстройство является осложнением некоторых форм рака, иногда уже явным, но в некоторых случаях оно может предшествовать диагностике опухоли.
Это происходит в основном при следующих раковых состояниях:
- карцинома;
- Лимфомы и лейкемия;
- Саркомы.
Кожная форма может возникать в результате продуцирования опухолью определенных межклеточных антител (или антигенов) и общего снижения иммунной активности.
С гистологической точки зрения, паранеопластическая пузырчатка имеет супрабазальный акантолиз, связанный с дерма-папиллярным отеком (обычно нет) и периваскулярным лимфоцитарным инфильтратом. Патология указывает на определенный клинический объект пузырчатки, отличающийся от клинической и антигенной точки зрения: аутоиммунный процесс вызывает образование аутоантител, направленных как против десмоглеинов (Dsg3, Dsg1), так и против других различных молекул, присутствующих на коже и на мембранах слизистые оболочки (плектин, десмоплачин, р170 и т. д.?). Паранеопластическая пузырчатка - это заболевание, которое проявляется большими участками рассечения кожи и слизистых оболочек: оно часто включает тяжелые язвы рта и губ, порезы, шрамы и волдыри на коже.
В отличие от других форм, это может быть связано с поражением нижних дыхательных путей, серьезно затрагивая легкие. Лечение, направленное на лечение опухолевого поражения пациента, может улучшить состояния, связанные с паранеопластической пузырчаткой, но повреждение легких, как правило, необратимо.
Пемфигус герпетиформный
Pemphigus herpetiformis характеризуется появлением очагов с промежуточными характеристиками между везикулами и волдырями, с волочащимися зудящими крапивницами. Распределение поражений имеет тенденцию быть периферическим, с центробежным расширением. С гистологической точки зрения можно выделить прохождение эозинофилов через базальную мембрану (эозинофильный экзоцитоз) и отсутствие акантолиза. Курс имеет тенденцию быть доброкачественным, хотя потенциально может развиться в пузырчатку обыкновенную или листовую.
