определение
Гемолитический уремический синдром (ГУС) является потенциально летальным заболеванием, характеризующимся тромбоцитопенией и гемолитической анемией. Нарушение в основном поражает детей, у которых оно чаще всего вызывает острую почечную недостаточность.
При гемолитико-уремическом синдроме происходит неиммунологическое разрушение тромбоцитов: филаменты, состоящие из фактора Виллебранда (VWF) или фибрина, откладываются диффузно в мелких сосудах и механически повреждают тромбоциты и эритроциты, которые проходят через них.
В то же время на некоторые органы влияет образование диффузных тромбов, состоящих из тромбоцитов и фибрина, особенно на уровне артериоло-капиллярных соединений. Явление, называемое тромботической микроангиопатией, особенно поражает мозг, сердце и почки.
В педиатрическом возрасте большинство случаев связано с эпизодами острого геморрагического колита, вызванного бактериями, продуцирующими токсин шига (таких как Shigella dysenteriae и Escherichia coli O157: H7).
У взрослых, однако, многие случаи являются идиопатическими, поэтому гемолитико-уремический синдром возникает внезапно и спонтанно без явных причин. Возможные известные причины включают побочные реакции на некоторые лекарства (хинин, иммунодепрессанты и химиотерапевтические препараты) и энтерогеморрагический колит E. coli . Гемолитическо-уремический синдром также может возникать во время беременности, где он часто неотличим от преэклампсии (или гестоза).
Другим предрасполагающим фактором является врожденный или приобретенный дефицит фермента плазмы ADAMTS13, принадлежащего к семейству металлопротеаз, который расщепляет фактор фон Виллебранда (VWF) путем устранения мультимеров аномального размера, способных вызывать тромбы тромбоцитов меньшего размера.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- анемия
- анурия
- аритмия
- кома
- понос
- Боль в животе
- Ушиб
- отек
- кровавая рвота
- лихорадка
- гипертония
- желтуха
- вялость
- мелена
- тошнота
- олигурия
- бледность
- тромбоцитопения
- протеинурия
- Кровь в кале
- Кровь в моче
- сонливость
- Спутанность сознания
- стеаторея
- Темная моча
- Мутная моча
- рвота
Дальнейшие показания
Гемолитический уремический синдром характеризуется тромбоцитопенией и микроангиопатической гемолитической анемией.
Ишемические проявления развиваются в разных органах с различной степенью тяжести и могут приводить к таким симптомам, как: слабость, боль в животе, тошнота, рвота, диарея (часто кровь) и аритмии от повреждения миокарда. Кроме того, могут возникнуть лихорадка и признаки центральной нервной системы, такие как изменения уровня сознания (спутанность сознания и кома).
Снижение функции почек может происходить при меньшей экскреции с мочой (олигурия), протеинурии, гематурии, гипертонии и отеках. Сочетание гемолиза и гепатоцеллюлярного повреждения, с другой стороны, приводит к плавающей желтухе.
Диагноз устанавливается путем выделения определенных лабораторных отклонений, в том числе проявления отрицательной гемолитической анемии в тесте Кумбса. В частности, необходимо выполнить исследование мочи и мазка периферической крови, количество ретикулоцитов, дозу ЛДГ в сыворотке, исследование функции почек и дозу билирубина в сыворотке (как прямого, так и непрямого).
Таким образом, диагноз гемолитико-уремического синдрома подтверждается обнаружением тяжелой тромбоцитопении, наличием фрагментированных эритроцитов в периферическом мазке (типичные изменения микроангиопатического гемолиза включают присутствие эритроцитов искаженного вида и треугольной формы, клеток шлема). ) и признаки гемолиза (снижение уровня гемоглобина, полихромазия, увеличение ретикулоцитов, повышение уровня ЛДГ в сыворотке крови). Эти данные связаны с характерным ишемическим патологическим поражением различных органов.
Гемолито-уремический синдром часто неотличим от синдромов, вызывающих сходную тромботическую микроангиопатию, таких как склеродермия, преэклампсия, злокачественная гипертензия и острая реакция отторжения на почечный аллотрансплантат.
Гемолито-уремический синдром, связанный с диареей, вызванной энтерогеморрагической инфекцией, обычно спонтанно регрессирует и лечится поддерживающей терапией. В других случаях нелеченный гемолитический уремический синдром почти всегда приводит к летальному исходу.
Лечение плазмаферезом, кортикостероидами (у взрослых) и гемодиализом (у детей) коррелирует с полным выздоровлением у большинства пациентов (> 85%). У пациентов с рецидивами может быть эффективна более интенсивная иммуносупрессия при введении ритуксимаба.
