Статьи по теме: синдром Бругада
определение
Синдром Бругада - это наследственное заболевание, характеризующееся дисфункцией электрофизиологии сердца. Как правило, у пациентов нет никаких структурных заболеваний сердца, то есть миокард в норме в отношении накачки и кровообращения.
Синдром Бругада передается генетически и зависит от множества аберраций, большинство из которых влияет на ген SCN5A, который кодирует альфа-субъединицу напряжения-зависимого натриевого канала в клетках сердца. Это состояние предрасполагает к риску злокачественных желудочковых аритмий и может вызвать внезапную смерть у молодых людей со структурно здоровым сердцем.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- аритмия
- астения
- учащенное сердцебиение
- диспноэ
- Боль в груди
- Одышка
- Фибрилляция желудочков
- кошмары
- бессонница
- неугомонность
- lipotimia
- бледность
- предобморочное состояние
- Спутанность сознания
- обморок
- тахикардия
- тахипноэ
- головокружение
Дальнейшие показания
Как правило, появление симптомов происходит в третьем-четвертом десятилетии жизни.
В некоторых случаях синдром Бругада не вызывает симптоматических эпизодов в течение всей жизни, несмотря на обнаружение характерных изменений электрокардиограммы. Однако у многих пациентов это состояние приводит к потере сознания из-за быстрого и неэффективного сокращения желудочков (полиморфная желудочковая тахикардия). Обморок может происходить без предупреждения симптомов, что означает, что люди, страдающие от синдрома, могут получить травмы при падении. Обычно эти проявления не связаны с физическими упражнениями и могут также происходить в покое или во время сна. Эпизоды обморока также могут быть вызваны лихорадкой, обильным приемом пищи и приемом некоторых лекарств (включая антиаритмические и антидепрессанты). Лица с синдромом Бругада могут также сообщать о сердцебиении или ощущении неудачи, связанных с недомоганием и ночным энурезом.
В тяжелых случаях фибрилляция желудочков может привести к остановке сердца и внезапной смерти пациента.
Диагноз ставится на основании клинических исследований и на электрокардиограмме. Электрокардиографическая картина позволяет нам обнаружить избыток ST-сегмента в правильных прекордиальных отведениях и склонность к желудочковой тахиаритмии. Диагноз синдрома Бругада следует рассматривать у пациентов с личной и / или семейной историей остановки сердца или необъяснимого обморока.
Имплантируемый дефибриллятор-кардиовертер (ICD) является единственным эффективным терапевтическим вариантом у пациентов с обмороком и реанимированных после остановки сердца. Эти устройства непрерывно контролируют сердечный ритм и вмешиваются в случае устойчивых желудочковых аритмий, угрожающих жизни. Тем не менее, до сих пор неясно, что является лучшим лечением для пациентов с изменениями ЭКГ и семейным анамнезом, хотя у них повышенный риск внезапной сердечной смерти. В целом, людям с синдромом Бругада рекомендуется избегать определенных лекарств (например, флекаинид или пропафенон) и подвергаться воздействию ситуаций, которые могут способствовать возникновению опасных аритмических эпизодов.
