ADEM - Распространенный острый энцефаломиелит

всеобщность

ADEM, также известный как острый диссеминированный энцефаломиелит, представляет собой неврологическое заболевание, характеризующееся воспалением головного и спинного мозга и процессом демиелинизации нервов центральной нервной системы, а иногда и периферической нервной системы.

Скорее всего, ADEM является аутоиммунным заболеванием.

Существует два типа ADEM: постинфекционная ADEM, которая возникает в результате предыдущей вирусной или бактериальной инфекции, и поствакцинальная ADEM, которая возникает в результате предыдущей вакцинации.

Типичные симптомы ADEM включают: тошноту, рвоту, проблемы со зрением, спутанность сознания, сонливость, слабость в конечностях, трудности с глотанием, склонность к падению и судороги.

На самых поздних и тяжелых стадиях ADEM может привести к коме.

Для правильного диагноза основными тестами являются: физикальное обследование, история болезни, магнитно-резонансная томография головного мозга и люмбальная пункция.

В настоящее время единственными видами лечения, доступными для пациентов с ADEM, являются: две фармакологические терапии, одна на основе кортикостероидов и одна на основе иммунодепрессантов и противоопухолевых препаратов, и, наконец, плазмаферез.

Что такое ADEM?

ADEM, или диссеминированный острый энцефаломиелит, представляет собой аутоиммунное неврологическое заболевание, характеризующееся воспалительным процессом с участием головного и спинного мозга и демиелинизирующим процессом нервов, принадлежащих центральной нервной системе, а иногда и нервной системе. периферический

эпидемиология

ADEM - очень редкое заболевание; на самом деле уровень заболеваемости равен 8 случаям на 1 000 000 человек в год.

Это может произойти в любом возрасте, однако статистические исследования показали, что в основном это касается детей и подростков (примечание: предметы в возрасте от 5 до 8 лет наиболее интересны).

ADEM влияет на мужчин и женщин более или менее одинаково.

Его смертность составляет 5%.

причины

Аутоиммунные заболевания представляют собой особые патологические состояния, характеризующиеся преувеличенной и неправильной реакцией иммунной системы . Фактически, у людей с аутоиммунным заболеванием клеточные и гликопротеиновые элементы, которые составляют иммунную систему, распознают некоторые органы и / или ткани организма человека как чужеродные и по этой причине они атакуют их; другими словами, они действуют против органов и / или тканей человеческого организма, как они действуют против вирусных, бактериальных или грибковых агентов.

Агрессия, которую иммунная система выполняет по отношению к защищаемому организму, включает в себя большее или меньшее повреждение или изменение вовлеченных органов и тканей.

В большинстве случаев точные механизмы, которые заставляют иммунную систему человека противостоять организму, которому он должен защищаться, вызывая аутоиммунное заболевание, неясны, если не известны.

В конкретном случае ADEM известно, что запускающим / благоприятствующим фактором является очень часто предыдущая вирусная или бактериальная инфекция или, реже, предыдущая вакцинация . ADEM после вирусной или бактериальной инфекции называется постинфекционным ADEM (или постинфекционным острым диссеминированным энцефаломиелитом ); ADEM после вакцинации, вместо этого, принимает конкретное название поствакцинального ADEM (или поствакцинированного острого диссеминированного энцефаломиелита )

ПОСТ-ИНФЕКЦИОННЫЙ АДЕМ

Постинфекционная ADEM поражает от 50 до 75% пациентов, следовательно, большинство клинических случаев.

Вирусы, которые считаются возможными триггерами ADEM, включают: вирус гриппа, энтеровирус, вирус кори, вирус ветряной оспы, вирус паротита, вирус краснухи, вирус Эпштейна-Барра, Цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гепатита А и вирус Коксаки.

Что касается постинфекционного бактериального ADEM, то бактерии, которые могут его вызвать, это: Mycoplasma pneumoniae, бета-гемолитический стрептококк, бактерии рода Leptospira и Borrelia burgdorferi (бактерия, ответственная за болезнь Лайма ).

ПОСТ-ВАКЦИНИЧЕСКИЙ АДЕМ

Поствакцинальная ADEM затрагивает только несколько пациентов; поэтому это очень редко.

Среди прививок, из которых может произойти эта конкретная форма ADEM, выделяется:

• Вакцина против бешенства (т.е. против бешенства) типа Semple больше не используется;
• Вакцины от гепатита В, коклюша, дифтерии, эпидемического паротита, кори, краснухи, пневмококковой пневмонии, ветряной оспы, японского энцефалита и полиомиелита.

  Во избежание неправильных толкований следует подчеркнуть, что вышеупомянутые вакцины причастны к появлению ADEM только в очень редких случаях; отказ от него из-за страха перед ADEM подвергает заинтересованное лицо определенно более высоким рискам для хорошего здоровья и жизни.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Из наблюдений за органами центральной нервной системы пациентов с ADEM выяснилось, что воспалительные поражения в основном включают белое подкорковое и центральное вещество обоих полушарий головного мозга, мозжечка, ствола головного мозга и спинного мозга .

Симптомы, признаки и осложнения

Как правило, типичные симптомы постинфекционной ADEM появляются через 1-3 недели после запуска инфекции и состоят из:

• Лихорадка;
• Тошнота;
• Рвота;
• Путаница;
• Проблемы со зрением (например: затуманенное зрение или двойное зрение);
• Сонливость;
• Слабость в руках и / или ногах;
• Склонность к падению;
• Затруднение глотания;
• Судороги.

Что касается классических симптомов поствакцинального АДЕМ, они появляются через 1–3 месяца после прививочной вакцинации и состоят из:

• Тошнота;
• Рвота;
• Проблемы со зрением (например: затуманенное зрение или двойное зрение);
• Путаница;
• Сонливость;
• Слабость в руках и / или ногах;
• Затруднение глотания;
• Склонность к падению;
• Судороги.

ДРУГИЕ СИМПТОМЫ АДЕМ

В дополнение к симптомам, указанным выше, ADEM может быть ответственен за: гемипарез, парапарез и паралич черепных нервов .

ОСЛОЖНЕНИЯ

На самых поздних стадиях и без надлежащей медицинской помощи ADEM может привести к коме .

диагностика

Для достижения правильного диагноза ADEM, следующие фундаментальные:

• Объективный экзамен ;
• Анамнез . Новости, которые он может предоставить, очень важны, чтобы понять, является ли ADEM постинфекционной или поствакцинальной;
• Магнитно-резонансная томография головного мозга Это позволяет увидеть последствия воспалительных процессов на белом веществе;
• Люмбальная пункция с последующим анализом спинномозговой жидкости . Этот тест позволяет отличить ADEM от наиболее известного и распространенного рассеянного склероза, симптомы которого в значительной степени совпадают.

терапия

Доступность методов лечения ADEM очень мала, поскольку до настоящего времени инвестиции, направленные на поиск адекватных методов лечения и новых терапевтических средств, всегда были очень ограничены.

В настоящее время единственными видами лечения, доступными для пациентов с ADEM, являются: лекарственная терапия на основе кортикостероидов, вторая лекарственная терапия на основе иммунодепрессантов и противоопухолевых препаратов и, наконец, плазмаферез .

Кортикостероидная терапия

Кортикостероиды являются мощными противовоспалительными средствами или лекарствами, которые действуют против воспалительных процессов.

Их длительное или неосторожное использование может иметь серьезные последствия для здоровья человеческого организма и привести, например, к возникновению: остеопороза, диабета, катаракты или ожирения.

При наличии ADEM применение кортикостероидов является первой линией лечения .

Сначала рассматриваемая терапия проводится внутривенно и включает высокие фармакологические дозы; К числу наиболее используемых кортикостероидов в этой фазе относятся метилпреднизолон и дексаметазон .

Следовательно, через 3-6 недель прием препарата становится пероральным и включает низкие дозы преднизолона .

Согласно некоторым статистическим исследованиям, пациенты, использующие метилпреднизолон, получат более высокие преимущества по сравнению с пациентами, использующими дексаметазон.

Резюме возможных методов лечения в случае ADEM
Кортикостероиды	Метилпреднизолон и дексаметазон внутривенно, в высоких дозах; Пероральный преднизолон, в низких дозах.
иммунодепрессант	Внутривенные иммуноглобулины
Противораковые препараты	Митоксантрон внутривенно; Циклофосфамид.
плазмаферез	Это позволяет удалить часть иммунных клеток, ответственных за воспалительное состояние.

прогноз

По данным различных медицинских исследований, прогноз в случае ADEM:

• Это благоприятно в большинстве случаев (даже более чем у 70% пациентов) с восстановлением неврологических функций, которое может быть полным или полу-полным. Полукомплектный означает, что все еще существуют некоторые нарушения, двигательные (например, атаксия или гемипарез) и / или когнитивные нарушения (например, кратковременная амнезия или потеря внимания);
• Это крайне неблагоприятно как минимум для 5%, что соответствует уровню смертности.

Фактом является то, что негативность прогноза в случае ADEM в значительной степени зависит от отсутствия лечения кортикостероидами .

В заключение следует отметить, что у детей с ADEM больше надежд на благоприятный прогноз, чем у взрослых.