Термин «полицитемия» идентифицирует любое общее увеличение количества эритроцитов в крови, событие, которое обычно приводит к увеличению гемоглобина и гематокрита (вязкости крови) в плазме в клинической практике.
Вторичная полицитемия
Вторичные полицитемии в основном связаны с хронической гипоксемией или недостатком кислорода в крови. Это состояние вызывает адаптивный физиологический ответ, который - опосредованный повышенным синтезом эритропоэтина в почках - приводит к увеличению синтеза эритроцитов. Таким образом, организм способен захватывать больше кислорода из атмосферного воздуха и компенсировать недостатки в определенных пределах. Неудивительно, что полицитемия является типичной чертой многих высокогорных этнических групп, что также может быть оценено у тех, кто несколько недель остается на большой высоте; как и ожидалось, это адаптивный ответ на пониженное парциальное давление кислорода, которое характеризует эти среды. Физиологическая высотная полицитемия объясняет, почему различные спортсмены, прежде всего занимающиеся беговыми видами спорта (бег, езда на велосипеде и т. Д.), Тренируются в течение некоторых периодов на большой высоте: увеличение количества эритроцитов обеспечит улучшение спортивных результатов.
Причины вторичной полицитемии:
Из-за увеличения синтеза эритропоэтина в ответ на артериальную гипоксемию
- длительное пребывание в высоких горах
- респираторные заболевания с альвеолярной гиповентиляцией (например, ХОБЛ)
- врожденный порок сердца с шунтом справа налево
- метгемоглобинемия
- carboxyhemoglobinemia
- апноэ во время чрезмерного ожирения
От неуместной секреции эритропоэтина
- гипернефромы
- почечные кисты (поликистоз почек)
- фиброма матки
- новообразования печени
- феохромоцитома
От увеличения потребления эритропоэтина или других лекарств с аналогичным действием (эпоэтин), как для терапевтических, так и для допинговых целей
В соответствии с вышеизложенным, вторичная полицитемия является обратимым явлением: когда человек падает на небольшую высоту или причина гипоксии не проходит, количество эритроцитов постепенно восстанавливается.
Первичная полицитемия
Чтобы узнать больше: симптомы полицитемии
Полицитемия вера, также называемая первичной полицитемией или эритремией / болезнью Вакеса-Ослера, представляет собой автономное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся аномальной пролиферацией гемоцитобластов на генетической основе [мутация тирозинкиназы JAK2 в стволовых клетках 90% пациентов с полицитемией вера ].
Это приводит к высокому синтезу эритроцитов, обычно сопровождаемому также усиленным синтезом лейкоцитов и тромбоцитов. Результатом является увеличение гематокрита и общего объема крови (гипервязкость плазмы и гиперволемия); повышенная гематическая вязкость и кровяное давление на стенках сосудов могут вызывать важные изменения кровотока и определять довольно опасные последствия для здоровья пациента, страдающего полицитемией: капилляры закупориваются из-за чрезмерной вязкости крови, тромботических явлений они увеличиваются (увеличивается риск инсульта, стенокардии, инфаркта миокарда, поверхностного и глубокого тромбофлебита и, реже, эмболии легочной артерии). Обычно присутствуют головокружение, головная боль, легкая гипертензия, гепатомегалия, спленомегалия и явления кровотечения (кровотечение из носа, кровопотеря из десен и синяки); кожа приобретает красноватые оттенки (из-за повышенного присутствия оксигенированного гемоглобина) и голубовато-синюшную (из-за повышенного присутствия дезоксигенированного гемоглобина) и часто вызывает зуд после купания.
Диагноз полицитемии Вера основывается на исследовании анализа крови:
- значения гемоглобина и гематокрита, превышающие норму, могут соответственно достигать 22-24 г / дл и 55-60%, тогда как обнаружение нейтрофильного и тромбоцитарного лейкоцитоза является распространенным явлением.
и другие биогуморальные параметры:
- повышенный уровень холестерина в крови, мочевой кислоты, витамина В12, ЛДГ, АЛП внутри лейкоцитов
При биопсии костного мозга и последующем морфологическом исследовании костного мозга наблюдается гиперплазия эритроида; кроме того, можно продемонстрировать наличие вышеупомянутой мутации JAK2 V617F. Ультрасонография и объективная оценка могут показать увеличение размеров печени и селезенки.
Терапия, первоначально основанная на кровопускании или флеботомии, то есть на удалении 300-500 мл крови каждые 2-3 дня до тех пор, пока гематокрит не опустится ниже порога в 50%, возможно, будет компенсирована повторной инфузией плазмы или введением его заменители - он может использовать цитотоксические / химиотерапевтические препараты (бусульфан, гидроксимочевина, циклофосфамид, хлорамбуцил, цитозинарабинозид, мелфалан) или лучевую терапию. Последние вмешательства направлены на подавление аномальной пролиферативной активности костного мозга, при которой полицитемия вера распознает свой собственный патогенетический центр. В настоящее время разрабатываются и испытываются препараты нового поколения, которые могут ингибировать активность протеинтирозинкиназы (JAK2), ответственной за заболевание.
