Системная красная волчанка

Что такое LES?

Термин волчанка исторически использовался впервые, чтобы указать на поражение лица, которое с определенным воображением считалось сходным с тем, что было вызвано укусом волка.

LES ( системная красная волчанка ) - это системное воспалительное заболевание, то есть распространение по всему телу, которое проявляется чрезвычайно разнообразными клиническими картинами. Он характеризуется наличием аутоантител, то есть антител, обращенных против нормальных составляющих организма, подобно некоторым компонентам тканей, в частности ядру клетки. Наиболее характерное аутоантитело обращено против ДНК.

Системная красная волчанка поражает людей всех рас, имеет явное предпочтение женского пола (в 8-9 раз чаще у женщин, чем у мужчин) и встречается в очень разных возрастах (от 0 до 76 лет) с максимумом частота от 10 до 40 лет.

Insights

причины

Причины системной красной волчанки не известны, но было видно, что она зависит от нескольких факторов (многофакторных):

• Генетические факторы : определенное знакомство с этим заболеванием общеизвестно.

• Факторы окружающей среды : примерно у трети пациентов появлению системной красной волчанки или ее обострению предшествует длительное воздействие солнца или ультрафиолетовых лучей (соляриев).

• Наркотики : некоторые лекарства могут вызывать проявления волчанки (гидралазин, прокаинамид, альфа-метилдопа, ПА, противосудорожные препараты и D-пеницилламин). Клиническая картина этих форм очень похожа на классическую, но менее выраженную волчанку.

• Действие вирусов : важную роль играют вирусы (краснуха, парамиксовирус) в возникновении системной красной волчанки .

• Роль половых гормонов : тот факт, что СКВ в девять раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин, по-видимому, связан со способностью половых гормонов модулировать иммунный ответ, что стимулирует воздействие на возникновение аутоиммунных заболеваний, а следовательно, и на СКВ, женскими половыми гормонами, особенно эстрогенами, и ингибиторами мужскими, особенно тестостероном.

Наличие различных типов аутоантител является основной особенностью системной красной волчанки . Среди них очень важны те, которые направлены против компонентов ядра клетки, называемые антиядерными антителами (сокращенно ANA или ANF). Эти аутоантитела бывают разных типов и реагируют против молекул, присутствующих в ядре, особенно ДНК, но также против белков ядра, называемых гистонами. Существуют также другие аутоантитела, направленные против веществ, принадлежащих к цитоплазме клеток, особенно молекул РНК, и называемых антицитоплазматическими антителами, и, наконец, антитела против белков коагуляции, называемых люпическими антикоагулянтами, против эритроцитов, лимфоцитов, тромбоцитов и против специфических молекул, принадлежащих к различным органам (щитовидная железа, печень, надпочечники, желудок, мышцы).

Когда-то считалось, что эти аутоантитела могут напрямую уничтожать их цели; сегодня вместо этого было видно, что они не могут проникнуть сквозь живые клетки, потому что они заблокированы внешней мембраной. Однако они связываются с ДНК клеток, образуя структуры, называемые комплексным антигеном (представленным ДНК) - антителом (которое является аутоантителой LES). Эти комплексы могут откладываться в различных местах, в частности в почках, вызывая серьезные травмы, которые лежат в основе симптомов системной красной волчанки .