Статьи по теме: Pemphigus vulgaris
определение
Pemphigus vulgaris - это кожное заболевание аутоиммунного происхождения. На самом деле он характеризуется наличием аутоантител, направленных против десмоглеина-1 и десмоглеина-3, двух молекул, участвующих в передаче сигналов и адгезии между эпидермальными клетками. Результатом является акантолиз (из-за потери соединений между клетками) с образованием внутриэпидермальных пузырьков и обширных эрозий на практически здоровой коже и слизистых оболочках. Обычно пузырчатка появляется у субъектов в возрасте от 40 до 60 лет и редко встречается у детей.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- Оральный афтоз
- анорексия
- астения
- пузырьки
- Пузыри на языке
- кахексия
- дисфагия
- эозинофилия
- Эрозия кожи
- блистеры
- onychomadesis
- Потеря веса
- зудящий
- Кожные Язвы
- Волнистые ногти
- блистеры
Дальнейшие показания
Pemphigus vulgaris характеризуется появлением вялых пузырьков, различного размера и прозрачного содержимого, но часто бывает так, что кожа и слизистые оболочки отрываются просто, оставляя болезненные эрозии. Буллезные поражения имеют очень важную характеристику: они возникают на нормальной поверхности кожи и слизистой оболочки, то есть они не сопровождаются какими-либо ранее воспалительными явлениями. Как правило, в начале заболевания волдыри располагаются во рту, где они ломаются и сохраняются в виде хронических язв, часто болезненных, в течение различных периодов, прежде чем они появляются даже на коже. По этой причине дисфагия является частым симптомом.
Повреждения кожи возникают прежде всего в крупных складках (паховая, подмышечная и шейная области) и в зонах давления. Когда пузырьки разбиваются, они оставляют воспаленные и покрытые коркой участки. Как правило, зуд отсутствует. Когда поражены большие участки тела, потеря жидкости может быть значительной и увеличивать риск инфекций. Кроме того, мы наблюдаем постепенное снижение общих состояний с появлением таких симптомов, как усталость, потеря веса и отсутствие аппетита.
Диагноз "пузырчатка обыкновенная" основывается на биопсии кожи (как недавнего поражения, так и на нормальной коже перилеза) и на прямом иммунофлуоресцентном тесте. Антитела против десмоглеина 1 и 3 присутствуют как в сыворотке, так и в коже во время активной фазы заболевания. Дифференциальный диагноз следует ставить на фоне других буллезных дерматозов (например, пузырчатка листовой, буллезный пемфигоид, эритема от лекарств, герпетиформный дерматит и буллезный контактный дерматит). Два объективных признака полезны для различения пузырчатки обыкновенной: при трении кожи, прилегающей к мочевому пузырю, с определенной силой происходит отслоение эпидермиса (признак Никольского), а давление на везикулу может привести к распространению поражения на соседнюю кожу ( знак Асбо-Хансена).
Лечение состоит из кортикостероидов и иногда иммунодепрессантов. Основная цель - уменьшить образование пузырьков, предотвратить инфекции и способствовать заживлению поражений и эрозий. Однако ответ на терапию может быть непоследовательным и непредсказуемым. Несмотря на то, что доступны очень эффективные методы лечения, пузырчатка обыкновенная остается серьезным и потенциально смертельным заболеванием.
