Статьи по теме: Феохромоцитома
определение
Феохромоцитома является катехоламино-секретирующей опухолью, которая развивается из хромаффинных клеток, обычно расположенных в надпочечниках. Основные секретируемые катехоламины включают в разных пропорциях норадреналин, адреналин и дофамин, которые определяют различные физиологические эффекты в зависимости от стимулированного периферического рецептора.
Около 90% феохромоцитом находятся на уровне мозгового вещества надпочечников, но могут происходить из любого ядра хромаффинных клеток, происходящего из нейроэктодермы; эти ядра присутствуют в других частях тела (гломус сонной артерии, параганглии, связанные с симпатической нервной системой, раздвоение брюшной аорты, задние средостенные ганглии и т. д.).
Феохромоцитома часто бывает спорадической, однако существуют некоторые генетические нарушения, которые способствуют ее возникновению (например, MEN 2A и 2B). Опухоль также может развиваться у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа (болезнь фон Реклингхаузена) и может быть связана с почечной карциномой, как при болезни фон Гиппеля-Линдау.
Феохромоцитомы, расположенные в мозговом веществе надпочечника, одинаково поражают оба пола и могут возникать в любом возрасте, хотя пик заболеваемости составляет от 20 до 50 лет.
Феохромоцитома - это, как правило, доброкачественная опухоль с переменными размерами (средний размер опухолевой массы варьируется от 5 до 6 см в диаметре). Примерно в 10% случаев он является злокачественным; эта эволюция чаще встречается при экстраадреналовых опухолях, у семейных и у женщин.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- аритмия
- Загрудинное горение
- учащенное сердцебиение
- диспноэ
- глюкозурии
- Сопротивление инсулина
- гипергликемия
- гипергидроз
- гиперрефлексия
- гипертония
- Ортостатическая гипотензия
- Livedo Reticularis
- Боль в животе
- Головные боли
- marasma
- тошнота
- бледность
- Парестезию
- Потеря веса
- запор
- Стри рубре
- Холодная потливость
- тахикардия
- тахипноэ
- Толчки
- головокружение
- Затуманенное зрение
- рвота
Дальнейшие показания
Клинические проявления в основном связаны с типом секреции и количеством производимых катехоламинов.
Преобладающим признаком феохромоцитромы является артериальная гипертензия, которая может быть стабильной при высоких значениях или проявляться эпизодическим (пароксизмальным) путем. Приступы пароксизма могут быть вызваны пальпацией опухоли, изменениями положения, компрессией живота и эмоциональной травмой.
Артериальная гипертензия, связанная с феохромоцитромой, устойчива к распространенным антигипертензивным препаратам и часто сопровождается сердечно-сосудистыми проявлениями, такими как тахикардия, сильная головная боль, холодный пот и бледность.
Симптомы включают ортостатическую гипотензию, головокружение, помутнение зрения, тахипноэ, сердцебиение, тошноту, рвоту, эпигастралгию, одышку, парестезию и запор. Кроме того, феохромоцитома может привести к повышенной резистентности к инсулину, сахарному диабету и аритмиям сердца.
Диагноз феохромоцитомы основан на демонстрации увеличения производства катехоламинов. Этого можно достичь с помощью дозировки катехоламинов и их метаболитов в крови и моче. Физикальное обследование, за исключением облегчения артериальной гипертензии, обычно нормальное. Методы визуализации, особенно компьютерная томография и магнитно-резонансная томография, помогают определить местонахождение опухоли.
Лечение феохромоцитомы состоит, где это возможно, в удалении опухолевой массы. Однако хирургии должна предшествовать лекарственная терапия, направленная на стабилизацию сердечно-сосудистого состояния пациента.
