Что такое фавизм?
Фавизм - это генетическая аномалия, которая влияет на некоторые ферменты, содержащиеся в эритроцитах. Известная с древних времен как «болезнь бобов», эта болезнь, как видно из самого слова, влечет за собой абсолютную необходимость избегать употребления в пищу фасоли и других продуктов, таких как горох и вербена, некоторых лекарств и определенных веществ.
Причины фавизма
Потребление определенных продуктов и веществ может ингибировать фермент G6DP, вызывая серьезные последствия для организма, включая острый гемолиз с желтухой.
Однако термин «фавизм» неуместен, поскольку у некоторых людей клиническая гемолитическая реакция также может происходить независимо от потребления бобов и гороха.
Однако в большинстве случаев пострадавшие люди не могут есть эти бобовые; кроме того, нельзя принимать или вдыхать другие вещества, такие как нафталин и некоторые лекарственные средства, такие как анальгетики, жаропонижающие средства, противомалярийные средства, салицилаты, некоторые химиотерапевтические средства, хинидин, метиленовый синий и т. д., которые могут усугубить ранее существовавшее состояние.
Дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, как мы видели, является основной причиной, вызывающей острый гемолиз с желтухой. Фактически, роль, которую играет этот фермент как фактор защиты эритроцитов от окисления, известна.
Препараты и вещества, упомянутые выше, изменяют окислительный баланс, выступая в качестве прооксидантов.
Симптомы и осложнения
Чтобы узнать больше: симптомы Favismo
У субъекта, страдающего фавизмом, через 12-48 часов после приема гороха, конских бобов или определенных лекарств появляется желтоватый цвет лица, который иногда имеет тенденцию к зеленому цвету, глазные склосты кажутся интенсивно желтыми, темная моча. Если фавизм проявляется в тяжелой форме, у субъекта может развиться сердечно-сосудистый коллапс: желтуха вызвана высокой концентрацией билирубина в крови, катаболического (ненужного) продукта гемоглобина, содержащегося в эритроцитах. Если желтуха прогрессирует, болезнь может развиться в самую тяжелую форму ядерной желтухи (билирубиновая энцефалопатия: билирубин откладывается в мозге, что приводит к повреждению мозга и возможной умственной отсталости).
Кроме того, гемолитическая анемия может возникать не только в результате приема запрещенных веществ при этом заболевании, но также в результате пневмонии, вирусного гепатита, малярии и диабетического кетоацидоза.
Существуют различные формы фавизма, и, согласно серьезности, ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) различает пять уровней:
- первые два выражают тяжелый дефицит (хроническая гемолитическая анемия / острая почечная недостаточность и прерывистый гемолиз),
- третий представляет небольшой дефицит (гемолиз проявляется только при контакте с окисляющими веществами - бобами, горохом, анальгетиками, нафталином и т. д.),
- в то время как последние два не имеют какого-либо опасного клинического эффекта.
падение
Болезнь бобов передается по наследству с Х-хромосомой (как рецессивный признак, связанный с половой хромосомой Х): по этой причине мужчины страдают больше, чем женщины, которые обычно являются здоровыми носителями.
Дефицит фермента G6DP является одним из наиболее частых дефицитов фермента в мире, учитывая, что он затрагивает около 400 миллионов человек: 20% пострадавших людей являются африканской расы, хотя он также широко распространен в Греции, Африке, Азии и Сардинии., Следует помнить, однако, что в большинстве случаев фавизм остается бессимптомным (он не имеет последствий для организма).
Лечение и профилактика
Единственное лекарство - это профилактика: больные должны тщательно воздерживаться от употребления в пищу бобов и гороха, так как они содержат прооксидантные вещества в семенах (рядом и конвицина); анальгетики, жаропонижающие, противомалярийные, метиленовый синий, нафталин, сульфаниламидные препараты, НПВП и некоторые антибиотики должны быть запрещены.
Переливание крови в случае острого гемолитического криза и диализа для субъектов, страдающих почечной недостаточностью, имеют жизненно важное значение.
В некоторых серьезных случаях удаление селезенки может быть единственным решением: именно на уровне селезенки, фактически, разрушаются эритроциты.
Тщательная и тщательная диагностика заболевания важна перед началом любого лечения: диагностический тест ищет фермент глюкозо-6-фосфатдегидрогеназу внутри эритроцитов, выделяя даже самые незначительные недостатки.
Выводы
К сожалению, возможных вариантов болезни бобов так много, а исследования настолько мало углублены, что все еще существует явная обеспокоенность по поводу возможных продуктов питания, лекарств и веществ, которые действительно опасны для пораженных субъектов: в некоторых случаях кажется, что только бобы действительно вовлечены.
Согласно некоторым древним легендам, фавизм также был связан с духовными факторами: кажется, что бобы были каким-то образом связаны с миром мертвых и считались символом нечистоты и разложения.
