Статьи по теме: Ихтиоз
определение
Ихтиоз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся дефектом в процессе образования и отслоения (шелушения кожи) клеток рогового слоя (т.е. самого поверхностного слоя эпидермиса). Поэтому кожа сухая, шероховатая, покрытая чешуей и с сильной склонностью к отшелушиванию кожи.
Многие ихтиозы являются наследственными, другие появляются в изолированной форме. В некоторых случаях ихтиоз может быть начальным симптомом некоторых системных заболеваний, включая проказу, гипотиреоз, лимфому и СПИД.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- атаксия
- Мышечная атрофия и паралич
- кератоз
- Кератоз плов
- крипторхидизм
- Снижение потоотделения
- выворот века
- эритема
- перхоть
- потеря слуха
- лагофтальм
- Непрозрачность роговицы
- Сухая кожа
- зудящий
- Умственная отсталость
- Весы на коже
- Грубые и непрозрачные ногти
Дальнейшие показания
Ихтиоз имеет различные клинические проявления: от генерализованной сухой кожи до наличия сероватых чешуек и обезображивающих пластин. Шелушение может быть тонким и локализованным, или густым и широко распространенным. Иногда это может быть связано с переменным воспалением кожи.
Вульгарный ихтиоз (не врожденная форма) проявляется в виде тонких средних чешуек на спине и на разгибательных поверхностях конечностей; часто это связано с атопическим дерматитом и кератозом плера.
Х-сцепленный ихтиоз присутствует с рождения или с первых месяцев жизни, с большими и темными чешуйками, в основном расположенными вокруг шеи и туловища. Болезнь поражает только мужчин (рецессивная передача связана с Х-хромосомой) и может быть связана с крипторхизмом и непрозрачностью роговицы.
Пластинчатый ихтиоз также проявляется при рождении с характерным «детским коллодием», то есть глянцевой мембраной, которая охватывает новорожденного, определяющего эктропион (выворот век) и аномалии ушных и носовых хрящей. Со временем коллодий уступает место крупным и грубым чешуйкам, распределенным по большей части тела, и пальмо-подошвенному утолщению.
Синдромный ихтиоз имеет очень изменчивое поражение кожи и системные симптомы. Примерами являются болезнь Рефсума, которая включает атаксию, полиневрит и глухоту и синдром Шегрена-Ларссона, связанный с параличом мышц и умственной отсталостью.
Возможные осложнения ихтиоза включают кожные инфекции, сепсис и полиорганную недостаточность.
Диагноз является клиническим и подтверждается диагностическими исследованиями, такими как биопсия кожи. Лечение является симптоматическим и включает использование смягчающих средств, увлажняющих средств, кремов с кератолитическим действием и, иногда, оральных ретиноидов (таких как ацитретин и этретинат).
