Кожная лимфома

Определение кожной лимфомы

Кожная лимфома вводится среди редких новообразований лимфатической ткани и проявляется аномальным развитием Т-клеток (типа белых кровяных клеток) на уровне кожи.

Кожная лимфома определяется как моноклональная пролиферация лимфатических клеток, которая происходит на уровне кожи : если кожа является локализованным локусом ( первичная кожная лимфома ), это не означает, что опухоль не может распространяться в другие ткани, в действительности, в большинстве в некоторых случаях кожная лимфома развивается в другие районы, нанося существенный ущерб. Если новообразование затронуло только вторичную кожу, заболевание носит название вторичной кожной лимфомы .

Кожные лимфомы встречаются в основном в старении, особенно у мужчин (по оценкам, 3 женщины поражаются на 9 мужчин).

классификация

Среди различных примитивных форм кожной лимфомы мы напоминаем синдром Сезари и грибовидный микоз (которому будет посвящена статья), которые отличаются, по существу, клиническим профилем. Тем не менее, существуют другие формы кожной лимфомы, которые различаются по этиологии, клинической симптоматологии и степени злокачественности. Фактически, кожная лимфома представляет собой гетерогенное заболевание с клинической, этиопатологической и эволюционной точек зрения; Кроме того, пациенты с кожной лимфомой по-разному и субъективно реагируют на лечение.

Кожные лимфомы могут быть классифицированы в соответствии с прогностическими последствиями и по вовлеченным клеткам:

Участие Т-клеток

• Сезарный синдром (тяжелый прогноз)
• периферическая Т-клеточная лимфома (тяжелый прогноз)
• грибовидный микоз (хороший прогноз): наиболее частая форма, которая встречается у половины пациентов, страдающих кожной лимфомой
• кожная Т-клеточная лимфома (хороший прогноз)
• панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (переменный исход)
• плеоморфная Т-клеточная лимфома (переменный исход)
• кожные T / NK-клеточные лимфомы (переменный результат)

Вовлечение В-лимфоцитов

• кожная лимфома ног, поражающая крупные В-лимфоциты (переменный исход)
• кожные и маргинальные фолликулярные лимфомы (хороший прогноз)
• НК бластные лимфомы (тяжелый прогноз)

Вышеупомянутая классификация кожных лимфом является только одной моделью; на самом деле, именно потому, что заболевание включает в себя очевидные различия в его подкатегориях (с клинической, патологической, этиологической и фенотипической точки зрения), была проведена большая каталогизация различных форм кожной лимфомы.

симптомы

Большинство кожных лимфом с участием В-клеток имеют довольно однородное клиническое течение: хроническое течение, хороший прогноз, положительный ответ на терапию (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, химиотерапия), низкий уровень смертности. На момент постановки диагноза, как правило, лимфома не имеет внекожных поражений и наблюдается экспрессия антигенов B-лимфоцитов опухолевыми клетками. Кроме того, существует моноклональное ограничение иммуноглобулинов (плазмы и поверхности). Поражения поражают в основном шею, голову, туловище.

Даже если лимфомы влияют на Т-клетки, кожа, безусловно, является любимой мишенью; болезнь может прогрессировать медленно или быстро, распространяясь по различным участкам кожи. Во втором случае большинство методов лечения имеют плохой прогноз.

Примитивные лимфомы типа В обычно проявляют красные узелки и папулы, связанные с язвами.

В целом, большинство кожных лимфом с десквамативными и эритематозными бляшками, узелковыми поражениями и изъязвлениями.

причины

Этиопатологическая картина кожных лимфом является неопределенной, но существуют некоторые гипотезы, согласно которым онкогены, вирусные инфекционные агенты, цитокины, антигены, происходящие из окружающей среды, связанные с работой, представляют факторы, потенциально вовлеченные в возникновение кожных лимфом.,

Теория вирусных инфекционных агентов заслуживает дальнейшего изучения: геном вирусов HTLV-1 (вирус Т-лимфоцитов человека, англосаксонская аббревиатура Т-лимфотропного вируса человека) и вируса EBV (вирус Эпштейна-Барр, уже проанализированный в статье). «Лимфома Беркитта», ответственная за новообразование), похоже, смешивается с геном лимфоцитов. Эта теория была рассмотрена многими исследователями, но другие авторы оспаривают ее и считают более правдоподобной гипотезу о том, что продукция цитокинов и интерлейкинов в коже может способствовать различным формам аномальной пролиферации Т-лимфоцитов.

Что касается возможной корреляции с онкогенами, аллергенами окружающей среды и производственной деятельностью (например, воздействие промышленных отходов, углеводородов, ароматических веществ и т. Д.), До сих пор нет доказательств того, что эти факторы могут непосредственно влиять в формировании кожных лимфом.

терапии

Терапия эффективна и дает положительные результаты у большинства субъектов, пораженных примитивными кожными формами, как с участием Т-лимфоцитов, так и с участием типа В. Химиотерапевтическое лечение для разрешения лимфом с высокой степенью злокачественности, к сожалению, не дает они предвидят большую вероятность разрешения исхода.

В дополнение к химиотерапии, пациенты с кожной лимфомой могут проходить лучевую терапию, терапию PUVA и экстракорпоральный фотофорез; последняя терапия, которая модулирует аутоиммунную систему, включает в себя прием лимфоцитов, которые повторно вводятся в организм после облучения фотоактивными веществами. Экстракорпоральный фотофорез, по-видимому, улучшает прогноз некоторых форм кожной лимфомы.

Кожные лимфомы в целом все еще находятся в стадии изучения: исследователи стремятся интерпретировать сложные молекулярные механизмы, которые их вызывают, чтобы открыть новые терапевтические возможности и инновационные методы лечения, чтобы полностью устранить все различные типы кожных лимфом.

резюме

Чтобы исправить концепции ...