Определение склеродермии
Склеродермия - это хроническое заболевание, открытое в тридцатые годы, которое все еще продолжает вызывать замешательство и сомнение.
Склеродермия также называется прогрессирующим системным склерозом ; его название происходит от древнегреческого, чей буквальный перевод - «твердая кожа»: на самом деле эта патология влияет на кожу, вызывая ее упрочнение и утолщение. Области, наиболее затронутые склеродермией: руки, ноги и кожа вокруг рта; он также может распространяться на капилляры, артериолы и внутренние органы (сердце, почки, кишечник и легкие). В последнем случае заболевание может иметь очень серьезные последствия, вплоть до смерти субъекта.
Чтобы узнать больше: симптомы склеродермии
В Италии от склеродермии страдают около 70 000 человек, из которых 90% составляют женщины: обычно это происходит в возрасте от 40 до 50 лет, но наиболее тяжелая форма встречается в возрасте от 20 до 25 лет.
причины
Кажется странным, что склеродермия поражает такое большое количество людей и, в то же время, вызывающие причины пока не найдены: однако современные исследования пришли к выводу, что генетическая предрасположенность каждого отдельного субъекта в сочетании с его наследием генные, представляют собой два основных фактора проявления патологии. Следует подчеркнуть, что системный склероз не считается наследственным заболеванием: на самом деле, у затронутых лиц нет членов семьи, которые страдают от этого расстройства, хотя вполне вероятно, что один или несколько родственников будут проявлять другие аутоиммунные заболевания.
Долгое время это считалось инфекционным заболеванием: с помощью современных исследований считается «маловероятным», что инфекция может вызвать заболевание этого типа. Несмотря на то, что было сказано, было выдвинуто предположение, что вирус (цитомегаловирус или ЦМВ, который проникает в клетки, размножающиеся сам по себе, и иногда вызывающий смерть), может быть вовлечен в возникновение склеродермии, будучи одним из предполагаемых ответственных за активацию иммунного ответа против органы или ткани субъекта.
Было обнаружено, что некоторые синтетические вещества, такие как винилхлорид, ароматические углеводороды и эпоксидные смолы, могут вызывать фиброз, сходный с таковым у субъекта, страдающего склеродермией.
классификация
Склеродермия подразделяется на два разных типа; для каждой из них есть подкатегории, которые различаются на основе проявлений.
- Системная склеротерапия - или системный склероз - который может быть: ограниченным, диффузным, перекрывающимся или CREST. Он «ограничен», если на концах происходит утолщение и отвердение кожи; он «рассеивается», если вместо этого он затрагивает конечности, лицо, туловище и внутренние органы. Склеродемия «перекрывается», если расстройства также различны и типичны для заболеваний соединительной ткани. «CREST» означает патологию склеродермии, характеризующуюся кальцинозом, синдромом Рейно, нарушениями пищевода, склеродактилией и телеангиэктазиями.
Будучи системным заболеванием, поражаются и другие органы и системы: сердечная, дыхательная, костно-мышечная, мочевая и желудочно-кишечная системы.
- Локализованная склеродермия, линейная (проявляется в виде линейных рубцов на лице, руках или ногах) или морфея (характеризуется своего рода толстыми и твердыми кожными пластинками).
всеобщность
К клеткам, участвующим в патогенезе склеродермии, относятся фибробласты, клетки эндотелия сосудов и мелких артерий, а также защитные клетки (Т-лимфоциты и В-лимфоциты). Коллагеновые волокна гиперактивны: они производят огромное количество коллагена, который создает кластеры; следовательно кожа становится более толстой. Исчезают придатки кожи, а также гидролипидная пленка.
При склеродермии изменения происходят в сосудах микроциркуляции, со склеротическими проявлениями на сердце, легких, кишечнике и коже. Избыточное количество антител производится.
Возможный уход
Чтобы узнать больше: препараты для лечения склеродермии
Неправильно говорить о «лечении» от склеродермии: скорее следует использовать термин «лечение», который не полностью решает проблему, но может облегчить ущерб, причиненный пациенту, улучшая его условия жизни в некотором роде.,
Среди препаратов следует отдавать предпочтение тем, кто способен задерживать фиброз ткани, кожи или внутренних органов: например, гамма-интерферон, D-изомер пенициллина, ингибитор киназы иматиниба. Также кальцитриол, производное витамина D, может облегчить расстройства.
Недавно также были рассмотрены талидомид и некоторые агонисты простагландина.
Некоторые ассоциации на национальной территории (AILS, Итальянская ассоциация по борьбе со склеродермией и GILS, Итальянская группа по борьбе со склеродермией) поощряют сбор средств и усиливают научные исследования, чтобы как можно скорее найти решение проблемы склеродермии.
