Статьи по теме: Амилоидоз
определение
Амилоидоз представляет собой состояние, характеризующееся накоплением, часто во внеклеточной области, нерастворимого белкового материала (называемого амилоидом).
В зависимости от формы амилоидоза, которая поражает пациента, амилоидные отложения могут накапливаться локально, вызывая ограниченные симптомы или рассеянным образом, нарушая структуру и функции многих органов.
Потенциальные этиологические факторы варьируются в зависимости от типа амилоидоза: он может быть примитивным или вторичным по отношению к различным инфекциям и воспалительным, генетическим или опухолевым состояниям.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- Альве переделки
- анурия
- аритмия
- асцит
- астения
- Сухость во рту
- кардиомегалия
- понос
- Снижение потоотделения
- дисфагия
- диспноэ
- отек
- гепатомегалия
- Покалывание в ногах
- Переломы костей
- Отек суставов
- зоб
- ангидроз
- Ортостатическая гипотензия
- желтуха
- Надутый язык
- макроглоссия
- люмбаго
- Одиночный легочный узелок
- Черный глаз
- Парестезию
- Потеря веса
- Полиурия
- протеинурия
- Пена в моче
- Нефротический синдром
- спленомегалия
- запор
- потение
- уремия
- Суставная заливка
- Перикардиальный выпот
- головокружение
Дальнейшие показания
Симптомы и тяжесть заболевания зависят от типа амилоидоза и от органа, на который в основном влияет накопление амилоида. Например, если они откладываются в почках, они могут вызвать хроническую почечную недостаточность, в то время как поражение сердца ставит под угрозу способность снабжать организм достаточным количеством крови, что в конечном итоге приводит к сердечной недостаточности. Поражение печени вызывает гепатомегалию. Изредка наблюдается портальная гипертензия, следовательно, варикозное расширение вен пищевода и асцит.
Амилоидоз может потенциально вызывать следующие симптомы: слабость, значительная потеря веса, задержка жидкости в организме с отеком (следствием сердечной недостаточности или нефротического синдрома), патологические сердечные ритмы (аритмии), головокружение, одышка, парестезия пальцев кистей и стоп, изменение потоотделения. Макроглоссия (объемный рост языка), нарушения моторики желудочно-кишечного тракта, плохое усвоение питательных веществ и кишечная непроходимость. Ревматологические симптомы включают синдром запястного канала и хроническую боль в плече, запястье и палец. Могут возникнуть патологические переломы, в частности, плечевой и бедренной костей, а также поражения кожи, такие как пурпура и синяки. Амилоидоз щитовидной железы, с другой стороны, может вызвать зоб. Системные формы амилоидоза могут вызвать тяжелую полиорганную недостаточность.
Диагноз определяется биопсией, исследуя маленький образец пораженной ткани под микроскопом. Терапия меняется в зависимости от типа амилоидоза. В целом, доступное лечение помогает справиться с симптомами, а также ограничить выработку амилоида.