craniostenosis

всеобщность

Краниостенозы представляют собой группу пороков развития черепа, характеризующихся преждевременным слиянием одного или нескольких черепных швов.

Краниостеноз может быть изолированным явлением без видимой причины или следствия некоторых конкретных генетических заболеваний, таких как, например, синдром Крузона или синдром Аперта.

Ребенок с преждевременным закрытием (краниостенозом) лямбдоидного шва. Обратите внимание на припухлость на правой стороне головы. Изображение взято с wikipedia.org

Наличие краниостеноза лишает энцефальные структуры пространства, которое обслуживает последнее, правильно расти. Это может иметь серьезные последствия, включая когнитивный дефицит, постоянные изменения зрения и низкий IQ.

За редкими исключениями эпизоды краниостеноза требуют хирургической терапии, которая включает в себя ремоделирование костей, образующих свод черепа.

Напоминает об анатомии человеческого черепа

Включая кости и хрящи, череп представляет собой скелетную структуру головы, которая составляет лицо и защищает мозг, мозжечок, ствол мозга и большинство органов чувств.

Череп структурно довольно сложный; на самом деле в его составе участвуют от 22 до 28 костей, некоторые сверстники и другие неравные кости неправильной формы плоского типа.

Чтобы упростить изучение и понимание черепа, анатомы решили разделить его на две части, отождествляемые с терминами нейрокраниум и спланкнокраний .

нейрокраниума

Нейрокраниум - это верхняя часть черепа, в которой находятся мозг и глаза.

Его наиболее важными костями являются лобная, височная, теменная и затылочная кости; вместе взятые эти костные элементы образуют так называемый свод черепа .

Рисунок: человеческий череп. Сообщается об основных костях свода черепа и анатомического подразделения нейрокраниума / спланкнокраниума (примечание: красная линия идеально отделяет нейрокраниум от спланкнокраниума).

splanchnocranium

Спланхокраниум, также известный как лицевой массив, является передне-нижней областью черепа.

Представляет собой скелетную структуру лица, поэтому она содержит костные элементы, такие как нижняя челюсть, верхняя челюсть, скулы, носовая кость и т. Д.

Что такое краниостеноз?

Краниостеноз - это медицинский термин, который указывает на ряд морфологических аномалий черепа из-за преждевременного слияния одного или нескольких черепных швов .

Черепные швы - это фиброзные суставы, которые соединяют кости свода черепа (то есть лобные, височные, теменные и затылочные кости).

«Стеноз» - это слово, которое в медицинском жаргоне обозначает ненормальное сужение полого органа, структуры полой кости, кровеносного сосуда и всех этих трубчатых анатомических структур (например, уретры).

Когда следует закрывать черепные швы? Почему это важно?

В нормальных условиях слияние черепных швов происходит в послеродовом периоде и заканчивается для некоторых костей черепа на пороге 20 лет. Этот длительный процесс слияния позволяет мозгу правильно расти и развиваться.

Каковы последствия раннего слияния черепных швов?

Если, как и в случае с краниостенозом, слияние черепных швов происходит во время пренатального, перинатального (*) или раннего детства, такие органы головного мозга, как мозг, мозжечок и ствол мозга, и органы чувств, такие как глаза, подвергаются изменениям либо в росте и в форме.

* Примечание: термин «перинатальный» относится к периоду жизни человека, который проходит с 27-й недели беременности до первых 28 дней после рождения.

Синонимы краниостеноза

В медицине слово краниосиностоз является синонимом краниостеноза.

причины

Преждевременное слияние черепных швов может быть изолированным явлением, которое не зависит от каких-либо патологических состояний, или следствием определенных синдромов генетической плесени .

Согласно наиболее популярной классификации, краниостенозы, отвечающие на первое обстоятельство, являются примерами несиндромального краниостеноза, в то время как краниостенозы, отвечающие на второе обстоятельство, являются примерами синдромального краниостеноза .

Несиндромальный краниостеноз и синдромальный краниостеноз - это имена, выбранные врачами для различения возможных краниостенозов, которые могут поражать человека, в двух широких категориях.

Это различие основано на триггерных факторах.

Несиндромальный краниостеноз

В настоящее время точные причины явления несиндромального краниостеноза неизвестны.

По этому вопросу несколько врачей и исследователей предлагали в прошлом различные теории, которые, однако, не были подтверждены экспериментальными результатами.

Вышеупомянутые теории принимали во внимание возможное влияние факторов окружающей среды или гормональных проблем.

Синдром краниостеноза

Согласно последним медицинским исследованиям, генетических синдромов, связанных с феноменом синдромального краниостеноза, было бы более 150 .

Из всех этих синдромов они выделяются своей важностью и известностью:

Синдром Крузона . Это влияет на одного новорожденного каждые 60 000;
Синдром аперта . Это затрагивает одного новорожденного каждые 100 000;
Синдром Пфейффера . Это влияет на новорожденного каждые 100 000 или около того;
Синдром Саэтре-Чотцена . Он встречается у одного новорожденного каждые 50 000 человек.

эпидемиология

Краниостенозы - это редкие пороки развития; согласно статистике, на самом деле каждые 1800-3000 человек будут рождаться заново.

По причинам, которые до сих пор неизвестны, краниостенозы предпочитают мужской пол (3 из 4 пациентов - мужчины).

Из двух типов признанных краниостенозов (несиндромальный и синдромальный) несиндромальный краниостеноз, безусловно, является наиболее распространенным, с частотой в диапазоне от 80 до 90% (то есть из 100 новорожденных с краниостенозом, в 80-90 гг. преждевременное слияние черепных швов не зависит от какого-либо конкретного заболевания).

Факторы риска

Факторы риска краниостеноза включают в себя:

Низкий вес при рождении;
Преждевременные роды;
Преклонный возраст отца;
Курение матери во время беременности.

Симптомы и осложнения

Характерные симптомы краниостеноза зависят от повышения давления внутри черепа ; в медицине это увеличение называется внутричерепной гипертензией или внутричерепной гипертензией .

Что вызывает внутричерепную гипертонию?

При наличии краниостеноза внутричерепная гипертензия является результатом ненормального давления, которое растущий энцефал оказывает изнутри на свод черепа, преждевременно ушитый, уже, чем обычно, и больше не поддающийся формованию.

Чтобы понять, подумайте о том, чтобы накачать шарик для гимнастики внутри небольшой жесткой коробки: когда мяч достигает определенных размеров, он давит на стенки коробки, оказывая определенное давление (что, в случае краниостеноза, является внутричерепной гипертензией ).

Важно отметить, что количество черепных швов, подверженных преждевременному слиянию, оказывает решающее влияние на наличие внутричерепной гипертонии; врачи, в действительности, отметили, что вовлечение одного черепного шва является причиной внутричерепной гипертензии у 15% пациентов, в то время как вовлечение по крайней мере двух черепных швов определяет увеличение внутреннего давления на череп по крайней мере на 60%. пациентов.

При нормальных условиях черепные швы, которые еще не срослись, делают форму черепа формованной в соответствии с ростом мозга. Именно по этой причине при таких обстоятельствах давление внутри черепа остается нормальным.

Симптомы внутричерепной гипертонии

Объяснив механизм внутричерепной гипертонии, теперь необходимо сообщить о типичных симптомах; это:

Постоянная головная боль с более интенсивными моментами утром и вечером;
Проблемы со зрением (двойное зрение, затуманенное зрение, затуманенное зрение и т. Д.);
Рвота;
Раздражительность;
Опухшие глаза;
Сложность в отслеживании движения предметов;
Проблемы со слухом;
Проблемы с дыханием;
Изменения в психическом статусе;
отек диска зрительного нерва;
Эпилептические приступы.

любопытство

При наличии нетяжелого краниостеноза внутричерепная гипертензия начинает проявляться симптомами только примерно через 4-8 лет жизни.

Признаки краниостеноза

Краниостенозы также ответственны за характерные признаки, такие как:

Наличие жестких гребней вдоль черепных швов;
Аномалии черепных родничков;
Голова с размерами, не пропорциональными остальной части тела;
Голова неправильной формы.

Морфологические типы краниостеноза

Форма головы пациентов с краниостенозом зависит от того, какие черепные швы были подвергнуты преждевременному слиянию.

Основываясь на форме головы - следовательно, на основе черепных швов, подверженных преждевременному слиянию, - врачи различают краниостеноз как минимум по 4 различным морфологическим типам, которые они называют:

Долихоцефалия (или сагиттальный краниостеноз ). Это краниостеноз из-за преждевременного слияния сагиттальных черепных швов, то есть черепных швов, расположенных в передней части черепа, между теменными костями.
Примерно в половине клинических случаев это наиболее распространенный морфологический тип краниостеноза.
Брахицефалия (или венечный краниостеноз ). Его присутствие включает в себя преждевременное слияние венечных швов, которые проходят между лобной и теменной костями.
Это может быть найдено примерно в одном клиническом случае каждые 4, что представляет собой второй наиболее распространенный морфологический тип краниостеноза.
Тригоноцефалия (или метопический краниостеноз ). Это результат анти-временного слияния метопического (или лобного) шва, который проходит от носа к верхней части головы, разделяя лобную кость на две части.
Тригоноцефалия - очень редкий краниостеноз; на самом деле, это только характерно для 4-10% клинических случаев.
Плагиоцефалия (или лямбдоидный краниостеноз ). Это краниостеноз из-за преждевременного слияния лямбдоидного шва, который находится между теменными и затылочными костями в задней части головы.
Только в 2-4% клинических случаев плагиоцефалия является наиболее редким морфологическим типом краниостеноза.

С сайта: //www.wkomsi.com/

осложнения

Некоторые осложнения могут зависеть от тяжелого или недостаточно леченного краниостеноза, включая:

Снижение развития когнитивных способностей и низкий IQ;
Синдром обструктивного апноэ во сне;
Постоянные изменения лица, особенно в глазах и ушах;
Постоянные деформации у основания черепа (например: порок развития или синдром Арнольда-Киари);
Гидроцефалия.

диагностика

В общем, диагноз краниостеноза основывается на точном физическом осмотре, скрупулезном анамнезе и рентгенологических снимках, которые можно получить с помощью инструментальных тестов, таких как рентген или КТ на голове .

В случае, если у обследуемого пациента возникают дальнейшие пороки развития, типичные для синдромального краниостеноза, диагностический врач назначает, в дополнение к вышеупомянутым исследованиям, анализ крови и генетический тест, чтобы выявить точный синдром, ответственный за весь симптом симптомов.

Рентгенологические исследования

Рентген и КТ на голове служат для подтверждения информации, собранной во время физического осмотра и истории болезни, и для окончательного выяснения, какие черепные швы подверглись процессу преждевременного слияния.

Точное знание сросшихся черепных швов преждевременно имеет важное значение для планирования терапии.

терапия

За исключением редких случаев и только в случае, когда пороки развития черепа незначительны, краниостенозы всегда прибегают к хирургическому вмешательству для отделения швов черепа, перенесших раннее слияние.

Конечная терапевтическая цель вышеупомянутого хирургического вмешательства состоит в том, чтобы обеспечить необходимое пространство для их роста и правильного развития для энцефальных структур и органов чувств, таких как глаза, например.

Что такое безоперационная терапия?

Нехирургическая терапия легких краниостенозов включает использование специального шлема, который позволяет измерять размеры пациента, моделируя череп последнего и устраняя деформации.

Использование нехирургического лечения зарезервировано для нескольких клинических случаев и только в случае легкой степени краниостеноза; Более того, это должно произойти в первые годы жизни, когда податливость костей черепа выше.

В какое время лучше всего делать операцию?

Лучшее время для проведения операции на краниостенозе всегда было предметом дискуссий и дискуссий.

По мнению некоторых экспертов, идеальным периодом для операции будет поздний детский возраст (6–12 месяцев жизни) из-за более низкого риска хирургических осложнений; однако, по мнению других экспертов, наиболее подходящим периодом для операции будет раннее детство (4-6 месяцев жизни) по причинам, связанным с большей пластичностью костей черепа.

В любом случае, все медицинское сообщество соглашается не откладывать хирургическое лечение после года жизни, так как с этого момента риск неудачного вмешательства возрастает.

Возможные хирургические подходы

Существует два различных хирургических подхода: традиционная хирургия, также называемая «открытой», и эндоскопическая хирургия.

Подход "под открытым небом" - это агрессивная, но очень эффективная практика; Эндоскопический хирургический подход, с другой стороны, является минимально инвазивным лечением, но реальным риском неудачи

«Открытый» подход подходит для детей старше 6 месяцев, в то время как эндоскопический хирургический подход возможен только для детей в возрасте до 6 месяцев.

Госпитализация после больницы

Независимо от используемого хирургического подхода, операция по устранению краниостеноза всегда предусматривает, в заключение, госпитализацию продолжительностью 4-5 дней . В течение этого времени медицинский персонал периодически контролирует показатели жизнедеятельности пациента и с помощью различных тестов гарантирует, что вмешательство имело желаемые результаты.

Что происходит после отставки?

После выписки пациент, перенесший операцию по коррекции краниостеноза, должен пройти серию периодических проверок своего состояния на уровне черепа.

Первоначально, проверки являются шестимесячными; после этого они становятся ежегодными.

прогноз

Прогноз в случае краниостеноза зависит от различных факторов, в том числе:

Причина краниостеноза. Некоторые генетические заболевания, которые вызывают краниостеноз, очень серьезны, иногда несовместимы с жизнью.
Положение черепных швов слито преждевременно. Если швы черепа, подвергнутые преждевременному слиянию, занимают положение, труднодоступное для хирурга, хирургическая операция является сложной и может не дать желаемых результатов.