Легочный фиброз

всеобщность

Легочный фиброз - это респираторное заболевание, которое возникает, когда рубцовая ткань образуется внутри легкого вместо нормальной легочной ткани.

Фигура: изображение легочного фиброза; обратите внимание на наличие рубцовой ткани (зеленоватого цвета) в левом легком. С сайта: lungsandyou.com

Существует две формы легочного фиброза: идиопатическая форма, для которой точная причина запуска еще не найдена, и вторичная форма, для которой, с другой стороны, были определены различные определяющие факторы.

Типичными симптомами легочного фиброза являются одышка, сухой кашель, потеря веса и усталость.

Диагностика требует довольно длительного процесса, состоящего из нескольких экзаменов и тестов.

К сожалению, исцеление от легочного фиброза невозможно. Единственное доступное лечение в настоящее время служит для облегчения симптомов и улучшения качества жизни пациентов.

Что такое легочный фиброз?

Легочный фиброз является респираторным заболеванием, характеризующимся затвердеванием и рубцеванием легочной ткани, которая окружает альвеолы ​​и располагается между ними.

Поэтому легкое с фиброзом - это легкое, которое не очень эластичное, твердое и покрыто ретраентными рубцами, которые «раздавливают» альвеолы, мешая нормальному дыханию.

Что такое альвеолы?

Альвеолы представляют собой небольшие полости в легких, где происходит газообмен между кровью и атмосферой. Фактически, внутри них кровь обогащается кислородом, содержащимся в вдыхаемом воздухе, и «освобождается» от углекислого газа, выбрасываемого тканями, после их распыления.

причины

Легочный фиброз может возникнуть без точной причины или по четко определенным причинам; в первом случае говорят об идиопатическом легочном фиброзе, во втором - о вторичном легочном фиброзе .

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ

В медицине болезнь называется идиопатической, когда она возникает без определенной причины.

Исследователи предложили различные теории о причинах идиопатического легочного фиброза, но ни одна из них до сих пор не была продемонстрирована достаточными научными данными.

Большинство расследований касалось:

• Сигаретный дым.
• Особые вирусные инфекции, вызванные вирусом Эпштейна-Барра или вирусом гепатита С
• Угольные порошки и металлические порошки.
• Генетические / наследственные факторы, связанные с передачей мутированного гена для так называемого сурфактантного белка С (NB: сурфактант является фундаментальным веществом для правильного функционирования легких).

Узнать больше: Идиопатический легочный фиброз: распространение и смертность

ВТОРИЧНЫЙ ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ

В медицине заболевание ассоциируется со вторичным термином, когда он появляется после возникновения определенного состояния, которое может быть патологическим или непатологическим.

Вторичный легочный фиброз может возникнуть из-за:

• Длительное воздействие токсичных веществ на рабочем месте . Они вредны для здоровья легких: асбестовые волокна (которые также вызывают опухоли, такие как мезотелиома плевры и рак легких); каменная, мраморная и деревянная пыль, испускаемая пескоструйщиками; экскременты некоторых животных и некоторых птиц; порошки, произведенные из хранимого зерна и муки; наконец, кремниевые порошки.
• Циклы противоопухолевой лучевой терапии . Лучевая терапия, проводимая при опухолях молочной железы и легких, может иметь побочные эффекты, особенно если она очень длительная и количество испускаемого ионизирующего излучения велико. Последствия лучевой терапии могут проявиться даже спустя месяцы или годы после лечения рака.
• Препараты, применяемые для лечения опухолей (химиотерапия), проблем с сердцем и бактериальных инфекций (антибиотики) . Метотрексат, циклофосфамид и бусульфан являются одними из химиотерапевтических лекарств от рака легких.

  Лекарства от проблем с сердцем включают амиодарон (антиаритмический) и пропранолол (гипотензивный и антиаритмический).

  Наконец, среди антибиотиков потенциально вредны нитрофурантоин, блеомицин и сульфасалазин.

• Инфекционные или аутоиммунные заболевания . Инфекционные заболевания, связанные с легочным фиброзом, - это туберкулез и пневмония (как бактериальные, так и вирусные). С другой стороны, аутоиммунными заболеваниями являются системная красная волчанка, ревматоидный артрит, саркоидоз, гранулематоз Вегенера и склеродермия.

ФАКТОРЫ РИСКА

Согласно некоторым статистическим исследованиям, фиброз легких чаще встречается среди: пожилых людей; большие курильщики; те, кто работает на фермах, шахтах, столярных или металлургических заводах; те, кто прошел лучевую терапию при раке легкого или молочной железы; те, кто использовал химиотерапевтические препараты; и, наконец, люди с семейным анамнезом легочного фиброза.

эпидемиология

Легочный фиброз - это заболевание, которое широко распространено во всем мире: на самом деле, оно может поражать мужчин и женщин любой этнической принадлежности.

Его идиопатическая форма, по-видимому, имеет ежегодную заболеваемость 6-16 случаев на 100 000 человек. Его вторичная форма, с другой стороны, имеет чрезвычайно изменчивый уровень заболеваемости от страны к стране, поскольку зависит от того, насколько люди подвержены вызывающим причинам.

Для обеих форм наиболее поражены лица в возрасте от 50 до 70 лет, хотя следует сказать, что заболевание может возникнуть в любом возрасте.

Легочный фиброз не делает различий между мужчинами и женщинами; на самом деле, это влияет на оба пола очень одинаково.

Симптомы и осложнения

Чтобы узнать больше: Симптомы Легочный фиброз

Признаки и симптомы, обычно связанные с легочным фиброзом:

• Одышка или затрудненное дыхание
• Сухой кашель
• Чувство усталости и слабости
• Потеря веса без причины
• Боль в груди
• Мышечные и суставные боли

Степень выраженности этих проявлений варьируется от человека к человеку: у одних субъектов симптоматика с самого начала очень выражена, у других она изначально умеренная и постепенно ухудшается в течение нескольких месяцев / лет.

Эволюция легочного фиброза, по-видимому, зависит от причин его возникновения.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Длительная ситуация с фиброзом легких может привести к возникновению серьезных осложнений, таких как легочная гипертензия, легочное сердце, дыхательная недостаточность и рак легких.

Углубление от осложнений

Легочная гипертензия - это повышение давления в артериальных сосудах, которые несут кровь для оксигенации легких. При наличии легочного фиброза это повышение кровяного давления зависит от компрессии, которую рубцовая ткань оказывает на альвеолы ​​и альвеолярные капилляры, в которых происходит обмен углекислого газа с кислородом между кровью и атмосферой; это сжатие вызывает препятствие и препятствует свободному потоку крови. Легочная гипертензия является серьезной проблемой, которая со временем имеет тенденцию ухудшаться и может привести к смерти.

Легочное сердце - очень серьезное заболевание сердца, вызванное легочной гипертензией и характеризующееся расширением правого желудочка сердца (примечание: правый желудочек - это сократительная полость сердца, которая качает кровь в артерии, направленные в легкие или артерии). легкий). Его появление вызывает ухудшение одышки.

Дыхательная недостаточность обычно является последним следствием тяжелого легочного фиброза. Это вызывает серьезную нехватку дыхания и плохую оксигенацию циркулирующей крови (тяжелая гипоксемия). В этих ситуациях легкие становятся чрезвычайно жесткими и покрыты многочисленными втягивающимися шрамами.

Наконец, рак легких является одним из наиболее распространенных видов рака, который может возникнуть у пациентов с легочным фиброзом.

Чтобы узнать больше: Как изменяется ткань легких после легочного фиброза?

диагностика

Пациент с заболеваниями дыхательных путей (одышка), у которого подозревается легочный фиброз, проходит различные диагностические тесты.

Процесс начинается с объективного обследования и продолжается диагностическими диагностическими тестами и другими для оценки функции легких; наконец, это заканчивается биопсией легкого. Последнее, основанное на довольно инвазивной процедуре, является единственным тестом, который позволяет поставить точный и окончательный диагноз.

ЦЕЛЬ ЭКСПЕРТИЗЫ

Во время физического осмотра врач посещает пациента, собирая у него информацию о возникших проблемах и выслушивая грудную клетку с помощью стетоскопа.

ДИАГНОСТИКА ДЛЯ ИЗОБРАЖЕНИЙ

Наиболее подходящими диагностическими диагностическими тестами в случае легочного фиброза являются рентгенография грудной клетки, компьютерная томография и эхокардиограмма.

Рисунок: сравнение рентгенографических изображений здоровых легких (слева) и фиброза (справа)

Рентгенография грудной клетки (или Rx-грудная клетка ) и компьютерная томография (или компьютерная аксиальная томография ) позволяют визуализировать основные анатомические структуры грудной клетки: сердце, легкие, главные кровеносные сосуды, большую часть ребер и часть позвоночника., Второй, однако, является более точным, чем первый, потому что он показывает с большей ясностью степень рубцовой ткани, присутствующей в легком.

Эхокардиограмма используется для оценки здоровья сердца, и если на него влияет какая-то анатомическая аномалия (например, легочное сердце).

Предупреждение: рентгенография грудной клетки и компьютерная томография подвергают пациента определенной дозе ионизирующего излучения (рентгеновского излучения), вредного для здоровья.

ТЕСТ ДЛЯ ОЦЕНКИ ФУНКЦИОНАЛЬНОСТИ? Легких

Тесты для оценки работы легких: спирометрия, оксиметрия и физические упражнения.

Спирометрия . Быстрая, практичная и безболезненная спирометрия регистрирует дыхательную и дыхательную способность легких и проходимость (т. Е. Открытие) дыхательных путей, проходящих через них.

Оксиметрия . Простой и быстрый, как спирометрия, он измеряет насыщение крови кислородом. Это достигается с помощью инструмента, называемого оксиметром, который наносится на палец или мочку уха (в обоих случаях это области с высокой степенью васкуляризации, поэтому они особенно подходят для этой цели).

Стресс-тест . Он заключается в оценке того, как меняются частота сердечных сокращений, артериальное давление и дыхание пациента, когда он выполняет более или менее интенсивную физическую активность.

ЛЕГОЧНАЯ БИОПСИЯ

Биопсия легкого состоит из взятия и анализа в лаборатории небольшого образца ткани легкого у пациента. Вывод средств может быть осуществлен через:

• Бронхоскопия . Во время бронхоскопии врач собирает легочную ткань с помощью инструмента, бронхоскопа, вводимого носом или ртом. Бронхоскоп в основном представляет собой очень тонкую трубку, довольно гибкую и оснащенную волоконно-оптической камерой для ориентации внутри полостей легких.

  При прохождении бронхоскопа могут раздражать дыхательные пути, пересекающиеся; Кроме того, количество взятой ткани может быть недостаточным для диагностики.

• Бронхоальвеолярный лаваж . Во время бронхоальвеолярного лаважа врач всегда использует бронхоскоп, но, в отличие от предыдущей процедуры, он вводит физиологический раствор в легкие, которые быстро всасываются через несколько мгновений. Эта операция позволяет взять больший образец клеток, чем просто бронхоскопия, хотя не всегда достаточно.
• Хирургия Операция по сбору образца легкого требует общей анестезии и предполагает выполнение двух или трех разрезов на боку. Через эти микроотверстия хирург вводит камеру (подключенную к внешнему монитору и необходимую для ориентации) и инструменты, необходимые для сбора.

  Хирургическая процедура такого рода очень кровавая и опасная, однако именно эта процедура с диагностической точки зрения гарантирует наиболее полезную информацию.

лечение

Узнать больше: лекарства для лечения легочного фиброза

Поскольку рубцовая ткань является постоянной и ее образование практически невозможно остановить, рубцовый фиброз является неизлечимым и необратимым заболеванием. Тем не менее, благодаря некоторым лекарственным препаратам, кислородной терапии и дыхательной реабилитации, можно облегчить симптомы и замедлить прогрессирование, тем самым также улучшая качество жизни пациента.

Гипотеза о трансплантации легкого, которая является очень деликатной хирургической процедурой с неопределенным исходом, принимается во внимание только в крайних случаях и когда вышеупомянутые методы лечения оказались совершенно неэффективными.

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Многие пациенты с легочным фиброзом (как идиопатическим, так и вторичным) лечатся кортикостероидами и иммунодепрессантами, потому что это единственные лекарственные препараты среди различных протестированных, которые оказали определенное влияние на симптомы и прогрессирование заболевания.

Кортикостероиды являются мощными противовоспалительными средствами, которые при приеме в течение длительных периодов времени и в высоких дозах могут привести к серьезным побочным эффектам (остеопороз, диабет, катаракта, гипертония, ожирение и т. Д.).

Иммунодепрессанты, с другой стороны, являются лекарствами, особенно показанными при наличии аутоиммунного заболевания, поскольку они снижают иммунную защиту организма.

OXYGEN THERAPY

Кислородная терапия - это введение кислорода с помощью специальных медицинских инструментов (некоторые из которых также портативны). Это вмешательство необходимо, когда необходимо увеличить количество кислорода, циркулирующего в крови.

В случае легочного фиброза кислородная терапия предлагает различные преимущества, такие как:

• Облегчает дыхание
• Уменьшает вероятность гипоксемии (низкий уровень кислорода в крови)
• Снижает артериальное давление в правом отделе сердца (предотвращая такие осложнения, как легочная гипертензия и легочное сердце).
• Улучшает сон ночью, а значит и качество жизни.

Предупреждение: кислородная терапия улучшает симптомы, но, к сожалению, не замедляет образование рубцовой ткани внутри легких.

РЕСПИРАТОРНАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ

Респираторная реабилитация состоит в том, чтобы пациент выполнял серию двигательных упражнений (велотренажеры, подъем по лестнице, ходьба и т. Д.), Чтобы повысить толерантность к усилиям и уменьшить тяжесть одышки.

Даже такое лечение, как кислородная терапия, смягчает симптомы, но не замедляет прогрессирование заболевания.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ЛЕГКИХ

Трансплантация легкого - это процедура, при которой больное легкое заменяется другим здоровым от совместимого донора. Учитывая значительную инвазивность и более чем справедливую вероятность неудачи операции (отторжения органа), трансплантация легкого является операцией, практикуемой только в крайних случаях, и когда все другие решения, упомянутые выше, не принесли никакой пользы.

НЕКОТОРЫЕ СОВЕТЫ ПО ОБРАЗУ ЖИЗНИ

Для пациентов с легочным фиброзом врачи рекомендуют:

• Отказ от курения: хотя определенная связь между курением сигарет и легочным фиброзом еще не была продемонстрирована с научной точки зрения, табак снижает функцию легких и является причиной многих других заболеваний легких (таких как рак легких).
• Избегайте пассивного курения : потому что это так же вредно, как активный дым.
• Свяжитесь с диетологом для планирования сбалансированной диеты . Пациенты, страдающие от легочного фиброза, на самом деле подвержены падению массы тела, потому что из-за проблем с дыханием у них возникают трудности с правильным питанием.
• Сделайте прививку от гриппа (вакцина против гриппа) и от пневмонии (пневмококковая вакцина), так как они являются двумя респираторными инфекциями, которые могут еще более усугубить симптомы.

прогноз

Прогноз заболевания с необратимыми последствиями никогда не бывает положительным. Это также относится к легочному фиброзу, который, как упоминалось выше, вызывает постоянные рубцы на легких.