всеобщность
Менингиома - это опухоль головного мозга, которая происходит от менингиев.
Менингиомы часто бывают доброкачественными (незлокачественными) и редко присутствуют со злокачественным фенотипом. Причина не совсем понятна, но некоторые факторы окружающей среды и генетические факторы, по-видимому, связаны с патогенезом. Симптомы варьируются в зависимости от места возникновения, размера опухолевой массы и наличия других тканей или структур. Варианты лечения включают наблюдение, хирургическое вмешательство и / или лучевую терапию.
Черепно-спинномозговые оболочки
Менинги - это защитные мембраны, которые окружают и защищают головной и спинной мозг. Они организованы в три слоя, которые снаружи внутрь называют dura mater, arachnoid и pia mater. Менингиома происходит из арахноидальных клеток, которые образуют промежуточный слой, она часто проявляется в виде медленно расширяющейся массы и прочно прикрепляется к твердой мозговой оболочке. Часто опухоль располагается внутри головы, в частности у основания черепа, чуть выше спинного мозга (ствола мозга), вокруг оболочки зрительного нерва и т. Д. Спинальные менингиомы, более редкие, возникают внутри позвоночного канала.
Классификация и постановка
Менингиомы представляют собой гетерогенный набор опухолей.
На основе гистологических характеристик, риска рецидива и скорости роста Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) разработала классификацию, которая устанавливает три основных класса:
- I степень - доброкачественные менингиомы (90%): низкий риск рецидива и медленный рост;
- II степень - атипичные менингиомы (7%): повышенный риск рецидива и / или быстрого роста;
- Степень III - анапластическая / злокачественная (2%): высокие показатели рецидивов и агрессивного роста (вторжение в соседние ткани).
причины
Причины менингиомы не совсем понятны. Многие случаи носят эпизодический характер, то есть они возникают случайно, в то время как некоторые уважают передачу семьи. Менингиомы могут возникать в любом возрасте, но чаще всего встречаются в возрасте от 40 до 60 лет.
Факторы риска включают в себя:
- Воздействие радиации. У некоторых пациентов развилась менингиома после облучения. Лучевая терапия, особенно в области кожи головы, может увеличить риск развития рака.
- Женские гормоны. Менингиомы встречаются чаще у женщин, и некоторые врачи считают, что женские половые гормоны (эстроген и прогестерон) могут играть роль в патогенезе опухоли. Эта возможная ссылка все еще расследуется.
- Повреждения головного мозга. Некоторые менингиомы были обнаружены в месте предыдущей травмы головы (например, около предыдущего перелома), но взаимосвязь еще не до конца понятна.
- Генетическая предрасположенность. Пациенты с нейрофиброматозом типа 2 (NF-2), редким генетическим заболеванием, поражающим нервную систему, имеют 50% -ную вероятность развития одной или нескольких менингиом. Другие гены могут действовать как супрессоры опухолей, а их отсутствие или изменение делает людей более восприимчивыми к менингиомам. Например, пациенты с NF2 более склонны к развитию менингиом, потому что они унаследовали ген, который потенциально способен индуцировать нормальные клетки для неопластической трансформации. Генетические изменения, наиболее часто встречающиеся в менингиомах, - это мутации инактивации гена нейрофиброматоза типа 2 (NF2) на хромосоме 22q. Другие возможные гены или локусы включают AKT1, MN1, PTEN, SMO и 1p13.
Признаки и симптомы
Чтобы узнать больше: симптомы менингиомы
Доброкачественные менингиомы характеризуются медленным прогрессированием. Небольшие опухоли (<2 см в диаметре) часто протекают бессимптомно; первые симптомы начинают появляться, когда менингиома достаточно велика, чтобы сдавить части головного или спинного мозга.
Многие мозговые менингиомы расположены чуть ниже вершины черепа или между двумя полушариями мозга. Если опухоль обнаружена в этих областях, симптомы включают в себя: головную боль, обморок, головокружение, проблемы с памятью и поведенческие изменения. Реже менингиома располагается вблизи сенсорных областей мозга, таких как зрительный нерв или около ушей; пациенты с этими опухолями могут испытывать диплопию (двойное зрение) и потерю слуха.
Подозрение на менингиому также может возникнуть из-за наличия внутричерепной гипертонии, эпилептических припадков и неврологического дефицита.
Менингиомы, которые растут внутрь, могут сдавливать, но не вторгаться в паренхиму головного мозга. Внешнее расширение, с другой стороны, может вызвать гиперостоз, то есть опухоль может проникать и деформировать соседнюю кость. Иногда менингиома может сдавливать кровеносные сосуды или нервные волокна. Некоторые опухолевые массы содержат кисты или отложения кальцифицированных минералов, другие сильно васкуляризированы и содержат сотни мелких кровеносных сосудов. Кроме того, у пациента могут быть множественные или рецидивирующие менингиомы. Фенотип последнего является доброкачественным, но характеризуется агрессивным метаболизмом, подобным тому, который наблюдается для атипичной формы.
Анапластическая / злокачественная менингиома является опухолью с особенно агрессивным поведением и может метастазировать в организме, хотя, как правило, опухоли головного мозга не проявляют этого поведения из-за гематоэнцефалического барьера. Анапластические / злокачественные менингиомы расширяются в полости мозга, но имеют тенденцию соединяться с кровеносными сосудами, поэтому метастатические клетки могут попадать в кровоток. Метастазы часто начинаются в легких.
Менингиомы спинного мозга обычно обнаруживаются в позвоночном канале между шеей и животом. Эти опухоли почти всегда доброкачественные и обычно возникают при болях, недержании мочи, эпизодах частичного паралича, слабости и скованности в руках и ногах.
диагностика
Диагностический подход включает в себя выполнение некоторых тестов визуализации, как это делается для подтверждения наличия других опухолей головного мозга. Обычно опухолевая масса обнаруживается с помощью магнитного резонанса (МРТ) с контрастным веществом (пример: гадолиний). МРТ работает, подвергая пациента воздействию радиоволн и магнитного поля, которые позволяют получать детальные изображения мозга и позвоночника, выделяя положение и размер любой имеющейся опухоли.
Менингиома также может быть диагностирована с помощью компьютерной томографии (КТ). КТ позволяет оценить степень инвазии кости, атрофию головного мозга и гиперостоз.
Иногда, биопсия может быть выполнена, чтобы определить, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной. Многие люди остаются бессимптомными на протяжении всей своей жизни и часто не знают о новообразовании: в 2% случаев менингиомы обнаруживаются только после вскрытия. С появлением современных систем визуализации, выявление бессимптомных опухолей утроилось по сравнению с прошлым.
лечение
Лучшее лечение менингиомы варьируется от одного пациента к другому и устанавливается на основе ряда факторов, в том числе:
- Положение : если опухоль легко доступна и вызывает симптомы, хирургическое удаление часто является лучшим терапевтическим вариантом.
- Размер : если опухоль менее 3 см в диаметре, может быть показана стереотаксическая радиохирургия.
- Симптомы : если опухоль небольшая и бессимптомная, лечение может быть отложено, а пациент может быть подвергнут мониторингу с помощью периодических тестов нейро-визуализации.
- Общие состояния здоровья : например, у пациентов с другими важными заболеваниями, такими как сердечные заболевания, могут быть риски, связанные с общей анестезией.
- Степень : лечение варьируется в зависимости от степени менингиомы.
- Большинство менингиом I степени можно лечить с помощью хирургического вмешательства и постоянного наблюдения.
- Хирургия является первой линией лечения менингиом II степени. После операции может потребоваться облучение.
- Операция является первым подходом, указанным для менингиом III степени, после которого следует режим лучевой терапии. Если опухоль возвращается, химиотерапия может быть использована.
Наблюдение (мониторинг роста)
Из-за медленного прогрессирования рака, медицинское лечение не является необходимым для всех пациентов. Если менингиома небольшая и не вызывает симптомов, наблюдения с помощью магнитного резонанса достаточно, чтобы периодически исключать увеличение массы опухоли.
Удаление и хирургическая резекция
Хирургическое удаление является первым выбором лечения симптоматических менингиом. Если опухоль поверхностная и легко доступна, хирургическое вмешательство может быть постоянным лекарством. Однако полная резекция не всегда возможна: некоторые менингиомы могут проникать в кровеносные сосуды или прилегающую кость или развиваться вблизи критических областей головного или спинного мозга. В этих случаях хирурги частично удаляют новообразование, удаляя как можно больше. Если менингиома не может быть полностью устранена, остаточную ткань можно лечить лучевой терапией.
Необходимое лечение после операции зависит от нескольких факторов:
- Если опухоли не осталось, пациент подвергается постоянному наблюдению, и дальнейшее лечение может не потребоваться;
- В противном случае врач может рекомендовать периодическое облучение и последующее наблюдение;
- Если менингиома атипичная или злокачественная, более вероятно, что будет показан режим лучевой терапии.
Возможные риски хирургического вмешательства включают кровотечение, инфекцию и повреждение близлежащей нормальной мозговой ткани. Серьезные осложнения могут включать: отек мозга (временное накопление жидкости в головном мозге), эпилептические припадки и неврологические нарушения, такие как мышечная слабость, проблемы с речью или проблемы с координацией. Эти симптомы зависят от локализации опухоли и часто исчезают через несколько недель. Иногда, вторая операция необходима для пациентов с рецидивирующей менингиомой.
радиотерапия
Лучевая терапия может использоваться для борьбы с менингиомами, которые нельзя удалить хирургическим путем. Облучение часто рекомендуется после частичной резекции или может быть вариантом, когда опухоль не может быть эффективно вылечена хирургическим путем.
Лучевая терапия использует высокоэнергетические рентгеновские лучи, чтобы уменьшить опухолевую массу и уничтожить остаточные раковые клетки. Целью лечения является уничтожение всех остаточных опухолевых клеток и снижение вероятности рецидива менингиомы. Преимущества излучения не являются непосредственными, но проявляются с течением времени. Лучевая терапия может остановить рост менингиомы и улучшить свободное выживание (т.е. предотвращает рецидив опухоли) и глобальное выживание.
радиохирургия
Стереотаксическая радиохирургия - это процедура, которая точно ориентирует одну высокую дозу радиации, сводя к минимуму повреждение окружающих здоровых тканей. Лечение представляет очень высокую вероятность контроля опухоли.
Стереотаксическая радиохирургия может использоваться для хирургически недоступных менингиом или для лечения остаточных опухолевых клеток. Процедура хорошо переносится и обычно связана с минимальными побочными эффектами, такими как усталость и головная боль.
Обычная химиотерапия
Химиотерапия редко используется в лечении менингиомы, поскольку операции и лучевая терапия обычно успешны. Тем не менее, эта опция доступна для пациентов, которые не отвечают на эти процедуры. Режим химиотерапии обычно включает использование гидроксимочевины, которая, как было показано, замедляет рост клеток менингиомы.
прогноз
Расположение опухоли является наиболее важным клиническим фактором при определении прогноза. Фактически, результат хирургического лечения зависит главным образом от расширения резекции / удаления, которое, в свою очередь, в значительной степени определяется расположением менингиомы (которая может быть смежной или соединенной с другими тканями или структурами). Доброкачественные менингиомы имеют самую высокую выживаемость, затем следуют атипичные и, наконец, злокачественные менингиомы. Возраст пациента и общее состояние здоровья до операции могут повлиять на результат: у более молодых пациентов показатели выживаемости выше. В тех случаях, когда невозможно удалить всю опухоль, вероятность рецидива выше. В последующей программе МРТ или регулярная КТ являются важной частью долгосрочного лечения любой менингиомы.
