Лобно-височная деменция

всеобщность

Лобно-височная деменция представляет собой нейродегенеративное заболевание головного мозга, которое возникает из-за прогрессирующего разрушения нейронов, расположенных в лобной и височной долях головного мозга.

Эти области мозга контролируют язык, поведение, часть движения и навыки мышления, поэтому их постепенное вырождение включает изменения в вышеупомянутых областях. Это типичные проблемы: трудности с произнесением речи, внезапные изменения личности, нарушения баланса и амнезия.

Несмотря на открытия последних десятилетий, механизм, который приводит к разрушению нейронов, все еще имеет некоторые вопросительные знаки.

Диагностировать лобно-височную деменцию совсем непросто, поэтому необходимо провести несколько тестов и оценочных тестов.

К сожалению, как и во многих других формах деменции, у человека еще нет лекарства, которое излечит или регрессирует.

Что такое лобно-височная деменция?

Лобно-височная деменция является формой деменции, которая возникает после дегенерации нервных клеток (или нейронов), расположенных в лобной и височной долях головного мозга .

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ДЕМЕНТИИ

В медицине термин деменция указывает на нейродегенеративное заболевание головного мозга, характерное для пожилых людей (но не исключительно для пожилого возраста), которое включает в себя постепенное и почти всегда необратимое снижение интеллектуальных (или когнитивных) способностей человека.

Это сокращение имеет многочисленные последствия: оно мешает выполнению простейших ежедневных действий, межличностным отношениям (то есть между людьми), способности мыслить и запоминать, использованию ясного и подходящего языка, балансу, с двигательными мышцами, поведением, личностью и эмоциональностью.

эпидемиология

Лобно-височная деменция является четвертой наиболее распространенной формой деменции после известной болезни Альцгеймера, сосудистой деменции и деменции с тельцами Леви .

По сравнению с только что упомянутыми заболеваниями (которые в основном поражают пожилых людей), он имеет тенденцию возникать у молодых людей, как правило, в возрасте от 40 до 65 лет.

Это влияет на оба пола в равной степени.

причины

Точный механизм, который вызывает начало лобно-височной деменции, был только частично выяснен.

Последнее исследование, основанное на посмертном анализе пациентов, показало, что:

Прогрессирующее разрушение нейронов лобных и височных долей является следствием образования в тех же клетках аномальных белковых агрегатов . Белковые агрегаты представляют собой небольшие кластеры белков.
Среди белков, составляющих агрегаты, наиболее представительным и «известным» является тау . Тау представляет собой белок микротрубочек, то есть небольшие внутриклеточные структуры, которые регулируют транспорт основных элементов в клетке. Когда тау образует агрегаты, микротрубочки перестают функционировать должным образом и вовлеченная клетка умирает .
Лобно-височная деменция также может быть генетическим заболеванием, передающимся от родителей к детям . Сначала это было только предположено наблюдением, что приблизительно у трети больных был отец или мать с той же патологией.
Впоследствии это было также продемонстрировано при выявлении одинаковых генетических мутаций у членов одного и того же семейства, носителей лобно-височной деменции.
Гены, которые, если мутируют, предрасполагают к лобно-височной деменции, имеют как минимум три: MAPT, GRN и C9ORF72 . MAPT находится на 17 хромосоме и участвует в синтезе «обычного» белка тау; GRN и C9ORF72 находятся соответственно в 17-й хромосоме и 9-й хромосоме и вместе участвуют в синтезе и правильном функционировании белка, называемого TDP-43.
Мутации, влияющие на MAPT, GRN и C9ORF72, индуцируют накопление в нейронах белков, с которыми они связаны, следовательно, tau и TDP-43.
Для всех тех случаев, в которых, кажется, нет никакого знакомства, появление агрегатов белка происходит по причинам, которые все еще неизвестны.

СУБТИПЫ ФРОНТАЛЬНОЙ ДЕМЕНТИИ

Благодаря научным открытиям, о которых сообщалось в предыдущих пунктах, эксперты по нейродегенеративным заболеваниям определили 3 подтипа лобно-височной деменции:

Болезнь Пика . Характеризуемый внутриклеточными кластерами белка тау («называемые тела Пика»), он, по-видимому, не связан с какой-либо генетически-наследственной мутацией.
В большинстве случаев это происходит после 50 лет.
Пик относится к исследователю, который первым описал это, некоему Арнольду Пику.
Лобно-височная деменция с паркинсонизмом, связанная с хромосомой 17 . На самом деле это наследственное заболевание, характеризующееся изменением гена MAPT и наличием кластеров тау-белка.
Первичная прогрессирующая афазия . С типичным началом в возрасте около 40 лет и с медленным и постепенным прогрессированием симптомов, это только в редких случаях связано с наследственными мутациями генов MAPT, GRN и C9ORF72. На самом деле, это обычно проявляется как болезнь с неизвестными причинами.

Симптомы и осложнения

Среди различных выполняемых функций лобные и височные доли мозга также контролируют поведение, язык, мыслительные навыки, часть движений тела и некоторые мышцы .

Следовательно, разрушение их нервных клеток включает в себя ряд симптомов и признаков, которые относятся в основном к этим областям.

Лобно-височная деменция имеет прогрессирующую тенденцию. Это означает, что его последствия имеют тенденцию ухудшаться со временем (как правило, в течение нескольких лет).

Примечание: для некоторых пациентов ухудшение состояния нейронов может повлиять только на лобные доли или только на височные доли. Это приводит к неполной симптоматической картине, которая зависит от области мозга.

ПОВЕДЕННЫЕ ПРОБЛЕМЫ

Наряду с языковым расстройством поведенческие проблемы являются первыми симптомами у лиц, страдающих лобно-височной деменцией.

Они могут состоять из:

Неуместное поведение на публике.
Импульсивность.
Уменьшение или полная потеря тормозных тормозов.
Пренебрежение к личной гигиене.
Чрезвычайное обжорство, внезапное изменение вкусов и предпочтений в еде и неподобающее поведение за столом (отсутствие хороших манер и т. Д.).
Раздражительность и агрессия.
Холодность, равнодушие и неспособность сопереживать другим.
Эгоистичное поведение.
Предположение о нескромных или очень грубых отношениях.
Повторяющиеся или навязчивые поступки, такие как постоянное потирание рук или многократное и неоднократное хождение по одному и тому же пути
Потеря энтузиазма и признаки летаргии.

По мере прогрессирования заболевания вышеупомянутые расстройства ухудшаются, и пациент обычно стремится изолировать себя от социального контекста и прерывать любые отношения с другими людьми.

ЯЗЫКОВЫЕ ПРОБЛЕМЫ

Проблемы с речью очень распространены у тех, кто страдает лобно-височной деменцией. Они обычно состоят из:

Неправильное использование слов. Например, пациент мог использовать слово «овца» вместо слова «собака».
Уменьшен словарный запас и сложность при чтении текста.
Использование ограниченного количества предложений и склонность часто их повторять.
Усталость в формулировании нормальной и полной речи.
Склонность автоматически повторять предложения или слова, сказанные другими людьми.
Беседы и речи, которые всегда короче и менее содержательны.

По мере обострения заболевания пациенты постепенно теряют способность говорить.

Действительно, на последних стадиях болезни они обычно становятся немыми.

Проблемы со способностью мысли

Когда лобно-височная деменция ухудшает мышление, пациенты проявляют:

Легкость отвлечения.
Плохие навыки планирования, суждения и организации.
Недостаток самодостаточности. Им нужно шаг за шагом сказать, что делать.
Жесткость и негибкость мысли.
Неспособность абстрагироваться и понимать абстрактные понятия.
Проблемы с памятью.

Необходимо указать, что нарушения памяти обычно возникают на поздней стадии заболевания.

ФИЗИКО-ДВИЖУЩИЕСЯ ПРОБЛЕМЫ

Как правило, когда он достигает очень продвинутой стадии, лобно-височная деменция ухудшает способность двигаться и контролировать некоторые мышцы.

Переходя к деталям симптоматики, пациенты могут проявлять:

Скованность похожа на ту, что вызвана болезнью Паркинсона .
Отсутствие контроля мышц мочевого пузыря (недержание мочи) и кишечника (недержание кала).
Прогрессирующая слабость, связанная с мышечной атрофией (т.е. уменьшение мышечной массы). В этих случаях говорят, что пациент страдает от одного из так называемых заболеваний двигательных нейронов .
Сложность в управлении конечностями тела, потеря равновесия и координации, медлительность движений и снижение подвижности. Врачи идентифицируют эти нарушения как кортико-базальную дегенерацию .
Типичные признаки так называемого прогрессирующего надъядерного паралича или расстройств: равновесия, движения глаз и глотания.

Резюме симптомов и типичных признаков различных подтипов лобно-височной деменции
Подтип	Характеристическая симптоматика
Болезнь Пика	Проблемы с речью, трудности с концентрацией внимания, нарушение мышления, внезапные изменения личности, ненормальное поведение, пассивность и отсутствие такта.
Лобно-височная деменция с паркинсонизмом, связанная с хромосомой 17	Жесткость (типичная для болезни Паркинсона), депрессия, галлюцинации, навязчивое поведение, отсутствие суждений, проблемы, связанные с другими людьми, и трудности в планировании и концентрации.
Первичная прогрессирующая афазия	Изменения личности, странное поведение, амнезия, плохая концентрация внимания, серьезные языковые проблемы и трудности с чтением текста.

диагностика

Особенно, когда он находится на ранних стадиях, лобно-височную деменцию довольно сложно диагностировать, поскольку ее проявления можно спутать с проявлениями подобных заболеваний или состояний.

В целом, диагностический процесс включает в себя выполнение различных оценок, в том числе:

Тщательный медицинский осмотр . Он заключается в анализе симптомов и признаков, зарегистрированных или проявленных пациентом.
Неврологический экзамен . Это оценка сухожильных рефлексов, поведения, двигательных навыков, умственных способностей и навыков памяти.
Анализ любых препаратов, принимаемых исследуемым пациентом . Это выполняется потому, что некоторые лекарства вызывают побочные эффекты, подобные тем, которые вызваны лобно-височной деменцией.
Анализы крови Они проводятся, чтобы исключить, что симптомы связаны с недостатком витаминов (витамин B12) или с другими подобными причинами.
Диагностические диагностические тесты, такие как КТ головного мозга или ядерно-магнитный резонанс (ЯМР) головного мозга. КТ и МРТ головного мозга показывают внешний вид и, прежде всего, состояние здоровья различных областей мозга. В случае лобно-височной деменции лобные и височные доли показывают довольно явные изменения.

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИСПЫТАНИЯ

Члены семьи, которые испытывают лобно-височную деменцию, могут пройти определенный генетический тест, который скажет им, несут ли они мутации в генах MAPT, GRN или C9ORF72.

лечение

К сожалению, лобно-височная деменция - это болезнь, которую невозможно вылечить.

Тем не менее, с помощью некоторых подходящих методов лечения можно замедлить прогрессирование и ослабить его симптомы.

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Фармакологический выбор действительно невелик.

Несколько лекарств, которые иногда используются:

Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина ( СИОЗС ). Принадлежащие к категории антидепрессантов, они назначаются против потери тормозных тормозов и навязчивого поведения.
Тразодон . Это антидепрессант, который может облегчить, в некоторых случаях, расстройства поведения.
Галоперидол . Среди наиболее важных антипсихотических средств его назначают редко и только при наличии серьезных проблем с поведением, поскольку он может вызывать серьезные побочные эффекты.

ЛЕЧЕНИЯ ОТ ПОВРЕЖДЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Любой человек с деменцией - следовательно, также человек с лобно-височной деменцией - подвергается этой серии симптоматического лечения (то есть направленного на облегчение симптомов):

Трудотерапия . У него в основном две цели: сделать пациента как можно более независимым от других и заново включить его в социальный контекст.
Языковая терапия . Он призван хотя бы частично восстановить разговорный язык и улучшить проблемы общения.
Физиотерапия . Он направлен на улучшение проблем с двигателем и балансом.
Когнитивная стимуляция . Он заключается в том, чтобы пациенты выполняли упражнения, направленные на улучшение памяти, языка и так называемых навыков решения проблем .
Поведенческая терапия . Он направлен на улучшение проблемного поведения, вызванного болезнью (экстремальное обжорство, импульсивность и т. Д.).