Что такое катаплексия?
Катаплексия - это внезапная и кратковременная потеря мышечного тонуса, вызванная сильными эмоциями или рисовым кризисом. Пострадавший человек внезапно падает на землю, не теряя сознания.
причины
Точная причина катаплексии неизвестна, но состояние сильно связано с эмоциональными стимулами. Эмоции, которые могут вызвать катапульту, включают смех, страх, гнев, разочарование, раздражение, нервозность, смущение и грусть. Как только стимуляция снижается, человек восстанавливает нормальный мышечный контроль. Эмоции также могут быть скромными, в то время как в другое время атака происходит спонтанно, в отсутствие очевидной причины.
Потеря мышечного тонуса, которая происходит при катаплексии, напоминает прерывание мышечной деятельности, которое происходит естественным образом во время быстрого сна: внезапная слабость мышц тела может быть вызвана массивным торможением двигательных нейронов в спинном мозге., вызванный нарушением цикла сна-бодрствования. Используя модель на животных, ученые узнали, что эта же группа нейронов неактивна во время атак катаплексии.
Роль гипокретина
Катаплексия связана со значительно сниженным уровнем гипокретина, нейропептида, продуцируемого в гипоталамусе, что имеет первостепенное значение для регуляции сна, а также состояний возбуждения. По мнению некоторых исследователей, аутоиммунный механизм будет основой этого истощения
Другие соображения
Катаплексия может также проявляться как побочный эффект синдрома отмены СИОЗС («селективные ингибиторы обратного захвата серотонина» относятся к фармацевтическому классу нетрициклических антидепрессантов).
Нарколепсия и катаплексия
Катаплексия часто встречается в связи с нарколепсией, хроническим неврологическим расстройством, характеризующимся чрезмерной сонливостью в дневное время (гиперсомния) и внезапными кризисами сна. Когда пациенты испытывают оба состояния, мы говорим о синдроме Желино .
Приступы катаплексии делают диагноз нарколепсии более точным, особенно когда появляются такие признаки, как чрезмерная сонливость в дневное время (EDS), галлюцинации и другие нежелательные проявления, сопровождающие быстрый сон. Однако важно помнить, что не у всех пациентов с нарколепсией наблюдаются эпизоды катаплексии.
Сопутствующие условия
Катаплексия может быть связана с другими патологическими состояниями. В частности, он считается вторичным, когда он вызван специфическими поражениями головного мозга, в основном расположенными в латеральном гипоталамусе (ответственном за истощение гипокретина). С другой стороны, поражения ствола мозга могут определять отдельные случаи катаплексии; К ним относятся: опухоли головного мозга (например, астроцитома, глиобластома, глиома и субэпендимома) и артериовенозные мальформации. Другие состояния, при которых может быть обнаружена катаплексия, включают: ишемические явления, рассеянный склероз, травму головы, паранеопластические синдромы и инфекции, такие как энцефалит. Катаплексия также может возникать временно или постоянно из-за поражений гипоталамуса, вызванных хирургическим вмешательством, особенно в случае особенно сложных опухолевых резекций.
симптомы
Катаплексия крайне непредсказуема, как с точки зрения тяжести, так и частоты. Потеря мышечного тонуса варьируется от едва заметного ослабления лицевых мышц, до отказа верхних или нижних конечностей, вплоть до полной мышечной атонии. Эти внезапные проявления могут вызвать постуральный коллапс и падение пациента. Во время приступов катаплексии, как легких, так и тяжелых, человек остается полностью в сознании, поэтому он знает обо всем, что происходит вокруг (отсюда и гипотеза нарушения сна и бодрствования: атония мышц проверяется как во время фазы Прим, но тема бдительна). Катаплексия чаще возникает в периоды эмоционального стресса и недостатка сна.
Катаплексия - легко игнорируемое и часто не диагностируемое расстройство, которое может повлиять на самые основные виды деятельности в повседневной жизни.
Катаплексию не следует путать с эпилептическим припадком :
- Катаплектическая атака : происходит быстро, в периоды эмоциональной стимуляции; субъект сохраняет свое состояние сознания без изменений и восстанавливается практически сразу;
- Эпилептический кризис : возникает в периоды покоя и стимуляции; человек выздоравливает медленнее и может не помнить, что произошло
Длительность катаплектических атак
В большинстве случаев атаки временные и внезапно прекращаются через несколько секунд или минут. Катаплектический эпизод считается «типичным», если он кратковременный (<5 минут). Однако в некоторых случаях повторные атаки могут продолжаться до 30 минут. В редких случаях субъект может спать в течение продолжительного периода времени: это состояние называется катаплектическим состоянием.
Катаплексия может возникать время от времени, с одним или двумя эпизодами в год или несколько раз в день.
лечение
Катаплексия редко встречается во время амбулаторного посещения, и диагноз может быть поставлен специалистом, знакомым с этим состоянием. Измерение уровня гипокретина в спинномозговой жидкости может подтвердить диагноз.
Катаплексия лечится фармакологически. Первым продуктом, одобренным FDA для лечения катаплексии в отношении нарколепсии, является Xyrem ® (оксибат натрия). Симптомы могут быть подавлены с помощью трициклических антидепрессантов и ингибиторов обратного захвата серотонина. Несмотря на свою связь с нарколепсией, в большинстве случаев катаплексия должна рассматриваться отдельно.
Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) и ингибиторы обратного захвата серотонина и норэпинефрина (СИОЗС)
SSRI и SNRI могут использоваться для облегчения симптомов катаплексии и других проявлений, связанных с быстрым сном, таких как гипнагогические галлюцинации (состоящие из галлюцинаций, особенно зрительных, присутствующих в начале или в конце сна) и паралич сна ( расстройство, характеризующееся временной неспособностью двигаться или говорить до засыпания или после пробуждения). Они включают флуоксетин и венлафаксин. Ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) и ингибиторы обратного захвата серотонина и норэпинефрина (СИОЗС) имеют меньше побочных эффектов, чем трициклические.
Оксибат натрия (Xyrem ®)
Этот препарат очень эффективен при катаплексии, связанной с нарколепсией. Оксибат натрия улучшает ночной отдых и в больших дозах также помогает контролировать дневную сонливость. Xyrem ® может иметь серьезные побочные эффекты, такие как тошнота, энурез и ухудшение лунатизма. Прием оксибата натрия вместе с другими снотворными, наркотическими анальгетиками или алкоголем может привести к затруднению дыхания, коме и смерти.
Трициклические антидепрессанты
В течение многих лет катаплексия лечилась такими препаратами, как имипрамин, кломипрамин или протриптилин. Основной характеристикой трициклических антидепрессантов является их способность ингибировать повторное поглощение норадреналина и серотонина на уровне нервных окончаний. Тем не менее, они могут иметь неприятные побочные эффекты (например, сухость во рту и легкомысленность), и из-за этого они были заменены новыми препаратами, такими как венлафаксин.
Новые методы лечения
Перспективные методы лечения катаплексии включают генную терапию для стимулирования экспрессии гипокретина и иммунотерапию, но для подтверждения их эффективности необходимы дополнительные исследования.
