всеобщность
Болезнь Аддисона - это клиническое состояние, вызванное примитивным дефицитом адренокортикальных гормонов; Эти гормоны, также известные как кортикостероиды, вырабатываются двумя небольшими эндокринными железами, которые выделяются из жира, нависающего над почками, и поэтому называются надпочечниками.
В своей внешней части, называемой кортикальной, эти железы производят и выделяют три типа гормонов: андрогены, глюкокортикоиды и минералокортикоиды.
Очень важное биологическое действие этих гормонов (которое отсутствует у пациентов, страдающих болезнью Аддисона), можно резюмировать следующим образом:
- глюкокортикоиды, такие как кортизол, участвуют в контроле гликемии (увеличивая ее), подавляют иммунный ответ и поддерживают организм в условиях стресса; дефицит приводит к усталости, легкой усталости, слабости, гипогликемии, анорексии (потере аппетита), тошноте, рвоте, боли в животе и потере веса;
- минералокортикоиды, такие как альдостерон, регулируют концентрацию натрия и калия в плазме, способствуя реабсорбции первых и выведению последних (поэтому они играют гипертоническую роль). Дефицит альдостерона вызывает потерю воды и солей, вызывая обезвоживание, гипотензию и тягу к соленой пище;
Небольшое количество андрогенов, вырабатываемых на уровне надпочечников, особенно важно для женщин, поскольку оно поддерживает сексуальное желание, рост волос, секрецию сальных желез и чувство общего благополучия.
Индекс статьи
SintomiCauseDiagnosiTrattamentoсимптомы
Чтобы узнать больше: симптомы болезни Аддисона
Хроническое отсутствие кортизола и альдостерона является причиной классических симптомов, связанных с нелеченной болезнью Аддисона; в большинстве случаев постепенно возникают клинические проявления, характеризующиеся потерей веса, отсутствием аппетита, мышечной слабостью и хронической усталостью; они также могут быть связаны с тошнотой, рвотой, диареей, ортостатической гипотензией (головокружение и помутнение зрения при переходе из сидячего или лежачего положения в вертикальное), раздражительностью и депрессией, головной болью, потливостью, гипогликемией, резкой склонностью к соленой пище и у женщин нарушения менструального цикла, аменорея и выпадение волос на лобке и подмышках.
Симптомы болезни Аддисона очень разнообразны по типу и интенсивности и включают: усталость, слабость, мышечные боли, потерю веса, депрессию, анорексию, темную кожу (кажется загорелой), низкое кровяное давление, тошноту, рвоту, диарею, желание соленой пищи.
Другим характерным признаком болезни Аддисона (отсутствующей во вторичных формах) является так называемая меланодермия: гиперпигментация кожи (особенно заметная на уровне складок кожи, таких как суставы, шрамы и локти, колени) и слизистых оболочек, таких как губы и ареолы молочных желез., Это проявление связано с повышенной секрецией АКТГ гипофизом в (неэффективной) попытке стимулировать выработку кортизола надпочечниками, что, однако, не в состоянии.
Поскольку многие из этих симптомов возникают и усугубляются тенденцией к медлительности и нюансам, их часто игнорируют, по крайней мере до тех пор, пока особо стрессовое событие, такое как болезнь или несчастный случай, не приведет к резкому ухудшению ситуации. Последующий «аддисоновский кризис» (острая недостаточность надпочечников) сопровождается гораздо более серьезными симптомами, такими как слабость, апатия, спутанность сознания, сильная гипотензия вплоть до гиповолемического шока (коллапс давления и потеря сознания), тошнота, рвота, боль в животе и лихорадка.
Острая недостаточность надпочечников (гипо-надпочечниковый криз) может возникать до или после диагностики болезни Аддисона, например, когда пациент подвергается сильному физическому стрессу (инфекции, травмы, хирургическое вмешательство, сильное обезвоживание вследствие чрезмерной жары, рвота и диарея) или при самостоятельной заместительной терапии кортизоном.
В отсутствие лечения аддисоновский кризис может привести к летальному исходу, так же как и сама болезнь была смертельной до 1940-х годов прошлого века. Сегодня вместо адекватной диагностики заместительная гормональная терапия гарантирует пациенту с болезнью Аддисона ожидаемую продолжительность жизни, равную продолжительности жизни нормальных людей. Однако часто настоящей проблемой является замечание его присутствия, которое следует подозревать всякий раз, когда вы сталкиваетесь с постоянной усталостью и легким истощением. Следует, однако, сказать, что эти симптомы весьма неспецифичны и что болезнь Аддисона является довольно редким заболеванием, характеризующимся заболеваемостью 1/10 случаев на 100 000 человек, причем предпочтение отдается взрослым в возрасте от 30 до 50 лет.
Среди факторов риска, помимо знакомства с патологией, мы отмечаем наличие - у того же субъекта - других аутоиммунных заболеваний, таких как тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса, пернициозная анемия, сахарный диабет I типа, l гипопаратиреоз и первичная гонадная недостаточность.
причины
Описанное выше клиническое состояние вызвано гормональным дефицитом, который может распознавать различные причины возникновения:
измененное развитие надпочечников (надпочечниковый дисгенез);
повреждение или разрушение адренокортикальных клеток (СУРРЕНАЛЬНОЕ УНИЧТОЖЕНИЕ);
ALTERATA STEROIDOGENESI (аномалии в процессе синтеза гормонов коры надпочечников, начиная с холестерина).
Болезнь Аддисона вызвана повреждением клеток надпочечников, которые не могут вырабатывать достаточное количество кортизола и альтестостерона. Однако при вторичной недостаточности надпочечников симптомы вызваны недостаточным выделением гипофизом АКТГ, гормона, который стимулирует надпочечник вырабатывать кортизол; в этих случаях уровни альдостерона остаются нормальными.
Причины болезни Аддисона включают все те заболевания, которые подрывают функцию надпочечников, вызывая гормональный дефицит; это касается, например, аутоиммунных форм (около 80% случаев) и инфекционных форм (туберкулеза), характерных для прошлого и развивающихся стран. Другие причины первичной недостаточности надпочечников включают карциномы или метастазы в надпочечниках, амилоидоз, гемохроматоз, кровоизлияние в надпочечники, хирургическое удаление надпочечников или недостаточное развитие из-за врожденных заболеваний.
В формах вторичной почечной недостаточности надпочечники не полностью выполняют свое эндокринное действие из-за плохой реакции на гормон гипофиза АКТГ, который направляет и стимулирует активность. Отсутствие АКТГ, которое также может быть связано с плохой функцией гипофиза, определяет прежде всего дефицит кортизола, в то время как уровень альдостерона в целом остается нормальным. Для гомеостатических весов, которые регулируют наш организм, такое же состояние может возникнуть, когда человек, получающий терапию кортизоном, внезапно приостанавливает лечение или, опять же, после хирургического удаления секретирующих опухолей АКТГ.
