всеобщность
Синдром Шихана - это редкое осложнение, которое может поражать женщин во время или после родов .
Состояние возникает из-за ишемического некроза гипофиза, обычно вторичного к потере потенциально смертельного количества крови ( маточное кровотечение ) или к серьезному снижению артериального давления ( гипотония ). Снижение кровоснабжения и нехватка кислорода, вытекающие из этих событий, могут повредить гипофиз (небольшая железа, расположенная у основания мозга), который больше не может производить достаточно гормонов. При синдроме Шихана, таким образом, создается состояние недостаточности гипофиза ( гипопитуитаризм ).
После рождения ребенка недостаток молока и пропущенное восстановление менструации (постгравидарная аменорея) являются наиболее распространенными симптомами.
Диагноз синдрома Шихана требует проведения нейрорадиологических исследований и определения гормонов гипофиза, в базальных условиях и после различных типов стимулов. Эти исследования направлены на определение дефицита гормонов гипофиза и необходимости их фармакологической замены.
Лечение синдрома Шихана обычно включает заместительную гормональную терапию, которая может модулироваться на основе гормонов, которых не хватает женщине.
какие
Синдром Шихана состоит из ишемического некроза гипофиза, вызванного гиповолемией и шоковым состоянием, которое возникает во время или сразу после рождения.
Также называемый гипопитуитаризмом после родов, это состояние характеризуется пониженной или отсутствующей секрецией одного или нескольких гормонов гипофизом (или гипофизом). Представление синдрома Шихана варьируется от одного пациента к другому (клинические проявления варьируются от неспецифических симптомов до комы). Обычно секреция молока ( заболевание ) не появляется, и пациент может жаловаться на усталость, аменорею, непереносимость холода и потерю волос на лобке и подмышках.
У большинства пациентов наблюдаются легкие симптомы, поэтому синдром Шихана не диагностируется и не лечится в течение длительного периода времени.
причины
Синдром Шихана вызван сильной кровопотерей или крайне низким кровяным давлением во время или после родов. Эти факторы могут быть особенно вредными для гипофиза. На самом деле, во время беременности последний увеличивает свой физиологический объем. При синдроме Шихана дефицит кислорода, вторичный к гиповолемии или гипотензивному кризису, повреждает ткань, которая обычно производит гормоны гипофиза, и железа подвергается гипофункции.
Редко, клиническая картина синдрома Шихана может наблюдаться без массивного кровотечения или после нормальных родов.
Синдром Шихана: гормоны гипофиза и возможные последствия
Гормоны, выделяемые гипофизом, и те, которые вырабатываются их целевыми органами, контролируют обмен веществ, фертильность, кровяное давление, выработку грудного молока и многие другие жизненно важные процессы. Следовательно, недостаток этих гормонов может вызвать проблемы во всем организме.
Чтобы лучше понять, как повреждение гипофиза связано с синдромом Шихана, мы должны вспомнить некоторые представления о гормонах, которые он производит:
- АКТГ (адренокортикотропный гормон) : стимулирует надпочечники для производства кортизола. Дефицит АКТГ приводит к дефициту кортизола из-за гипоактивности надпочечников.
- Окситоцин : гормон, необходимый для родов, родов (стимулирует сокращения) и кормления грудью.
- PRL (пролактин или лактотропный гормон) : отвечает за выработку молока матерями после родов. Дефицит пролактина связан с уменьшением или полным отсутствием лактации. При синдроме Шихана выработка молока не происходит, поскольку некроз гипофиза вызывает разрушение галактотропных клеток, ответственных за выработку пролактина (ПРЛ).
- ТТГ (тиреотропный или тиреотропный гормон) : регулирует выработку гормонов щитовидной железой. Отсутствие или дефицит гормона, стимулирующего щитовидную железу, влияет на активность щитовидной железы (в частности, на выработку Т3 и Т4), что приводит к гипотиреозу.
- ЛГ (лютеинизирующий гормон) и ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) : они контролируют фертильность у обоих полов (овуляция у женщин, производство сперматозоидов у мужчин) и стимулируют секрецию половых гормонов из яичников и яичек (эстроген и прогестерон у женщин; тестостерон у женщин). «человек). При синдроме Шихана постгравидарная аменорея возникает из-за ишемического поражения области, ответственной за выработку гонадотропных гормонов гипофиза, с недостатком секреции ЛГ и ФСГ.
- GH (гормон роста или соматотроп) : необходим для развития у детей (кости и мышечная масса), но оказывает влияние на весь организм на протяжении всей жизни. У взрослых дефицит гормона роста может привести к недостатку физической энергии, изменениям в составе тела (увеличение жира и уменьшение мышечной массы) и увеличению риска сердечно-сосудистых заболеваний.
- ADH (антидиуретический гормон или вазопрессин) : помогает поддерживать нормальный водный баланс. Недостаток антидиуретического гормона (или вазопрессина) влияет на почки и может привести к несахарному диабету. Это состояние обычно возникает при чрезмерной жажде, разбавленной моче и частом мочеиспускании (полиурия), особенно ночью.
Факторы риска
Любое состояние, которое увеличивает вероятность возникновения тяжелой кровопотери (кровоизлияния) или низкого кровяного давления во время родов, может увеличить риск возникновения синдрома Шихана.
Основные факторы риска включают в себя двойную беременность и плацентарные осложнения .
У женщин, страдающих тяжелым послеродовым кровотечением, другие состояния, которые могут играть роль в патогенезе синдрома Шихана, включают физиологическую гипертрофию гипофиза во время беременности (поэтому гипофизу требуется больше крови для поддержания его активности. ), диссеминированное внутрисосудистое свертывание и аутоиммунитет.
Знать
Послеродовое маточное кровотечение является довольно редким осложнением, и необходимо учитывать, что синдром Шихана встречается еще реже. Оба риска значительно снижаются благодаря уходу и мониторингу женщин во время родов.
Следует также отметить, что синдром Шихана не распространен в промышленно развитых странах, в основном благодаря улучшению акушерской помощи и доступности быстрого переливания крови. Однако риск остается для женщин в развивающихся странах.
Симптомы и осложнения
Симптомы синдрома Шихана обычно проявляются постепенно, в течение нескольких месяцев или даже лет. В других случаях признаки появляются сразу после рождения, как это происходит, например, при неспособности кормить грудью или при внезапном гипопитуитаризме .
Проявления синдрома Шихана возникают из- за дефицита гормонов, вырабатываемого гипофизом . В дополнение к выработке грудного молока, последствия этой дисфункции влияют на щитовидную железу и деятельность надпочечников, а также на менструальный цикл.
Дефицит или отсутствие одного, многих или всех гормонов гипофиза может привести к серьезным изменениям в организме (за исключением окситоцина и пролактина).
Клиническая картина синдрома Шихана может быть клинически очевидной (т. Е. Гормональный дефицит клинически очевиден) или скрытой (это происходит только в определенных ситуациях, таких как тяжелый стресс, или выявляется только с помощью некоторых специфических гормональных тестов).
Синдром Шихана: как это происходит
Синдром Шихана может вызывать различные признаки и симптомы, которые зависят от того, что представляет собой недостающий или дефицитный гормон гипофиза, и включают:
- Трудность или невозможность кормить грудью;
- Отсутствие менструальных потоков (аменорея) или нечастые менструации (олигоменорея);
- Снижение значений артериального давления;
- Низкий уровень сахара (глюкозы) в крови (гипогликемия);
- Нерегулярное сердцебиение;
- Трудности с концентрацией внимания и сонливость;
- Боль в животе;
- Усталость;
- Генерализованный отек;
- Холодная непереносимость;
- Увеличение веса или, наоборот, потеря веса.
Следует отметить, что для многих женщин симптомы синдрома Шихана неспецифичны и часто связаны с другими ситуациями (например, усталость можно интерпретировать как следствие становления матерью). Таким образом, бывают случаи, когда возможно, что никаких нарушений не возникает вообще: степень симптомов синдрома Шихана связана, по сути, со степенью повреждения гипофиза. Поэтому послеродовой гипопитуитаризм может влиять на выработку одного или нескольких гормонов.
Некоторые женщины живут годами, не зная, что их гипофиз не работает должным образом. Однако экстремальные физические нагрузки, такие как тяжелая инфекция или операция, могут внезапно вызвать щитовидную или надпочечниковую недостаточность .
осложнения
Гормоны гипофиза контролируют многие аспекты метаболизма, поэтому синдром Шихана может вызвать ряд проблем, в том числе:
- Кризис надпочечников (серьезное состояние, при котором надпочечники вырабатывают слишком мало гормона кортизола);
- Низкое кровяное давление (гипотония);
- Снижение уровня натрия в плазме;
- Нарушения менструального цикла;
- Бесплодие;
- Слабость и снижение терпимости к усилиям.
Кризис надпочечников: опасная для жизни ситуация
Наиболее серьезным осложнением синдрома Шихана является кризис надпочечников, то есть внезапное и потенциально смертельное состояние, при котором они возникают последовательно: крайне низкое кровяное давление, шок, кома и смерть.
диагностика
Диагноз синдрома Шихана может быть сложным. Многие симптомы фактически совпадают с симптомами других патологических состояний.
Диагноз синдрома Шихана формулируется на основе симптомов, представленных пациентом, и на основании результатов лабораторных исследований (гормональные дозы) и диагностических тестов для изображений, выполненных на гипофизе.
Более подробно, исследования, необходимые для установления наличия синдрома Шихана, включают в себя:
- История При сборе информации, связанной с историей болезни пациента, важно упомянуть любые осложнения родов, независимо от того, когда ребенок родился, поскольку расстройства, связанные с синдромом Шихана, могут начаться поздно. Другими полезными анамнестическими данными, о которых следует сообщить врачу, являются аменорея и недостаток молочной продуктивности - два ключевых признака синдрома Шихана.
- Анализы крови и мочи . Лабораторные тесты могут использоваться для проверки того, попадают ли уровни гормонов, выделяемых гипофизом и их целевыми органами, в контрольный диапазон (например, свободный тироксин, ТТГ, пролактин, ЛГ, ФСГ и тестостерон у мужчин или эстрадиол у женщин). Если подозревается синдром Шихана, может также потребоваться тест на стимуляцию гормонами гипофиза для оценки реакции железы. Этот тест обычно проводится после консультации с врачом, специализирующимся на гормональных нарушениях (эндокринолог). Гормональные дозы выполняются на кровь, а иногда и на мочу.
- Нейрорадиологические исследования . Чтобы проверить размер гипофиза или исключить другие возможные состояния, которые могут оправдать симптоматику (например, опухоль гипофиза), пациент может быть подвергнут визуальным тестам. У большинства пациентов с синдромом Шихана компьютерная томография (КТ) высокого разрешения и магнитно-резонансная томография (МР) с контрастным веществом демонстрируют синдром вторичного пустого седла.
лечение
Лечение синдрома Шихана обычно включает замену дефицитных гормонов синтетическими соединениями. Цель состоит в том, чтобы свести к минимуму симптомы (то есть пациент не должен чувствовать последствия гормонального дефицита) и позволить вести нормальную жизнь.
Заместительная гормональная терапия адаптирована к каждому отдельному случаю. По этой причине пациент с синдромом Шихана должен регулярно проверяться врачом после начала лечения.
