Синдром Золлингера-Эллисона

всеобщность

Синдром Золлингера-Эллисона - это редкое заболевание, характеризующееся наличием гастрином в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке.

Рисунок: Иллюстрация поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера-Эллисона. С веб-сайта pharmacy-and-drugs.com

Гастриномы - это опухоли, почти всегда злокачественные, которые выделяют важные количества гастрина. Наличие в крови высокого уровня гормона гастрина сильно стимулирует кислотную секрецию желудка, вызывая постоянные пептические язвы, сильные боли в животе, диарею и т. Д.

Диагностика требует многочисленных тестов, поскольку различные заболевания могут определять те же симптомы, что и синдром Золлингера-Эллисона.

Лучшее терапевтическое решение представлено хирургией; однако это возможно только при определенных условиях. Возможные альтернативы различны, но почти всегда ограничиваются улучшением симптомов.

Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Для синдрома Золлингера-Эллисона мы имеем в виду набор признаков и симптомов, связанных с наличием множественных пептических язв, из-за повышенной кислотности желудка в результате секреции желудка одной или несколькими опухолями поджелудочной железы и / или двенадцатиперстной кишки, называемых гастриномами .

Синдром Золлингера-Эллисона также известен как ZES, сокращение от английского синдрома Золлингера-Эллисона .

Поджелудочная железа и двенадцатиперстная кишка

Поджелудочная железа - это экзокринная и эндокринная железа, которая, помимо своих различных функций, также производит ферменты, необходимые для пищеварения.

Двенадцатиперстная кишка, с другой стороны, является первым трактом тонкой кишки (или тонкой кишки ) и представляет собой фундаментальную точку сбора пищеварительных ферментов, которые должны воздействовать на принимаемую пищу.

Что такое гастринома и откуда она?

Гастринома является почти всегда злокачественным новообразованием, которое происходит из так называемых G- секретирующих гастрин клеток, расположенных в некоторых областях желудка, двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы.

Гастрин - это пептидный гормон, который после выделения способствует выработке необходимых для пищеварительного процесса веществ, таких как соляная кислота и пищеварительные ферменты.

ВЛИЯНИЕ ГАСТРИНОМОВ

Гастриномы вызывают гиперсекрецию желудка → большие количества этого гормона делают среду желудка сильно кислой → значительная кислотность желудка вызывает пептические язвы (эрозия слизистой оболочки желудка и / или двенадцатиперстной кишки).

Пептические язвы, связанные с синдромом Золлингера-Эллисона, поражают главным образом двенадцатиперстную кишку и тощую кишку, которые представляют соответственно начальный и промежуточный тракт тонкой кишки.

Другие эффекты гастриномы:

• Повышенный уровень АКТГ ( адренокортикотропный гормон )
• Увеличение уровня VIP ( вазоактивный кишечный пептид )
• Увеличение уровня глюкагона

Где можно сформировать гастриномы?

Гастриномы, возникающие при синдроме Золлингера-Эллисона, локализуются в основном в двенадцатиперстной кишке (60-65%) и поджелудочной железе (30%). Однако они также могут образовываться в лимфатических узлах, прилегающих к вышеупомянутым участкам, в желудке, в печени, в желчных протоках, в яичниках, в сердце и в легких.

Рисунок: эндоскопическое изображение язвенной болезни, вызванной избытком гастрина. С сайта en.wikipedia.org

Если локализация желудка объясняется присутствием желудочно-секретирующих G-клеток в желудке, причины, приводящие к развитию гастрином в других мелких участках, остаются неизвестными.

эпидемиология

ОЭЗ очень редки: ее ежегодная заболеваемость, по сути, равна 0, 5-2 случая на миллион человек.

Он в основном затрагивает людей в возрасте от 30 до 50 лет и предпочитает мужской пол.

причины

Как и все злокачественные опухоли, гастриномы также являются результатом генетических мутаций ДНК. В частности, причины этих мутаций до сих пор неизвестны.

ОБЪЕДИНЕНИЕ С МУЖЧИНАМИ1

Около 25% пациентов, страдающих синдромом Золлингера-Эллисона, страдают от другого заболевания, называемого множественной эндокринной неоплазией 1 типа ( MEN1 ). Последнее вызывает появление опухолей, называемых нейроэндокринными опухолями, на уровне эндокринных желез гипофиза и околощитовидной железы.

Симптомы и осложнения

Чтобы узнать больше: симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Характерными симптомами синдрома Золлингера-Эллисона являются боли в животе и диарея .

С ними они также могут появляться очень часто:

• Тошнота и рвота кровью (или кровавая рвота )
• Кислотный рефлюкс и постоянная изжога
• Чувство боли и недомогания в верхней части желудка
• Чувство слабости
• Потеря веса из-за потери аппетита
• недоедание
• анемия

КОГДА ОТНОСИТЬСЯ К ВРАЧУ?

Рекомендуется проконсультироваться с врачом, если у вас наблюдаются постоянные боли в животе или передозировка, сопровождающиеся повторяющимися эпизодами диареи, рвоты и тошноты.

Важно не пренебрегать этими расстройствами, поскольку такое заболевание, как синдром Золлингера-Эллисона, если его диагностировать поздно, вряд ли можно излечить с успехом.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Повторение язвенной болезни из-за постоянного присутствия кислотных выделений в желудке может вызвать желудочно-кишечное кровотечение и перфорацию .

Кроме того, поскольку гастриномы являются злокачественными опухолями, существует риск, что они могут распространять метастазы, особенно в печени.

NB: метастазы - это раковые клетки, которые переместились из своего первоначального местоположения и переместились в другое место, загрязняя лимфатические узлы и / или другие органы тела.

диагностика

Для постановки диагноза синдром Золлингера-Эллисона требует тщательного обследования и процедуры:

• Физикальное обследование, во время которого врач оценивает симптоматологию, на которую жалуется пациент, и любые клинические признаки.
• Анализ клинической и семейной истории пациента. Знание того, имеет ли страдающий человек близких родственников (родителей или братьев и сестер), затронутых MEN1, имеет или имеет, может иметь важную информацию, учитывая не редкую связь между этими двумя заболеваниями.
• Анализы крови Они используются для измерения уровня гастрина в крови (гастринемия). Если гастрин повышен, это может быть синдром Золлингера-Эллисона, а также другие патологические состояния, такие как атрофия желудка, почечная недостаточность, феохромоцитома или пернициозная анемия. Вот почему необходимо тщательно исследовать причины высокой гастринемии.
• Тест на стимуляцию секретином . Внутривенное введение секретина (пептидного гормона, который также выделяется организмом для снижения слишком высокой кислотности желудка), вызывает у индивидуумов с ZES очень специфическую реакцию, которая по существу заключается в внезапном увеличении (NB: не более 30 минут) уровня гастрина в крови.
• Верхняя желудочно-кишечная эндоскопия . Он заключается во введении в пищеварительную систему пациента инструмента, снабженного светом и камерой, способного показать внутренний аспект желудка и двенадцатиперстной кишки. Тонкий и гибкий, этот инструмент, который называют эндоскопом, также дает возможность взять образец клеток для биопсии.

  Во время обследования пациент находится в сознании, но успокоен.

• КТ (компьютерная аксиальная томография), ЯМР (ядерный магнитный резонанс), ультразвук и сцинтиграфия для соматостатиновых рецепторов (SRS). Они используются для определения точного местоположения гастрином и их внешнего вида (единичные, множественные и т. Д.).
• Эндоскопическое УЗИ . Он заключается во введении в пищеварительный тракт ультразвукового зонда для исследования желудка и двенадцатиперстной кишки и, возможно, также взятия образца ткани для биоптического исследования.
• Хромогранин А измерение. Хромогранин А является маркером нейроэндокринных опухолей, таких как вызванные MEN1.

Уровень гастрина в крови (единицей измерения является пикограмма / миллилитр или пг / мл)

• Нормальный человек: не более 200 пг / мл
• Человек с ZES: не менее 1000 пг / мл

лечение

В случае синдрома Золлингера-Эллисона хирургическое удаление гастрином является лучшим терапевтическим решением. Тем не менее, не всегда существуют условия, позволяющие осуществлять такое вмешательство на практике.

Альтернативное решение состоит в том, чтобы лечить заболевание как язвенную болезнь, затем вводить пациенту ингибиторы протонной помпы ( IPP ) и антагонисты H2 ( анти-H2 ). Прием этих препаратов воздействует только на симптомы, облегчая их, но не регрессирует опухоли и не защищает пациента от возможного распространения метастазов.

Метастазы в печень могут быть удалены хирургическим путем только в том случае, если злокачественные клетки, попавшие в печень, сконцентрированы в ограниченной области и не обнаружены в глубине.

КАК И КОГДА РАБОТАТЬ?

Гастриномы удаляются хирургическим путем с помощью лапароскопической или лапаротомной операции, при условии, что они единичны и хорошо локализованы. Если, с другой стороны, гастриномы являются множественными и разбросаны по нескольким участкам, или если они связаны с MEN1, хирургическое вмешательство является непрактичным решением.

В качестве альтернативы, но только в определенных ситуациях, вы можете попытаться решить проблему одним из следующих способов:

• Хирургическое удаление ограничено самой большой гастриномой .
• Эмболизация Врач прерывает кровоснабжение области, где находятся опухоли, что приводит к гибели раковых клеток.
• Разрушение опухолевых клеток путем радиочастотной абляции .
• Химиотерапия и / или лучевая терапия .

IPP И ТЕРАПИЯ НА ОСНОВЕ АНТИ-Н2

Ингибиторы протонной помпы (IPP) и антагонисты Н2 (анти-Н2) снижают выработку кислоты в желудке, облегчая симптомы, вызванные массовой выработкой гастрина.

Эти препараты эффективны, но только если они принимаются в больших дозах и в течение длительных периодов.

Длительное лечение IPP и анти-H2 может вызвать серьезные побочные эффекты у людей старше 50 лет, такие как переломы бедра, запястья и / или позвонков.

В случае метастазирования в печень

Если метастазы в печени были сосредоточены только в одной области печени и изолированы от остальной части органа, их можно удалить хирургическим путем.

При отсутствии таких условий единственное возможное лекарство - это пересадка печени, деликатная операция и не без возможных осложнений.

ДРУГИЕ ЛЕЧЕНИЯ

Если язвы желудка проникают через желудок, планируется специальное вмешательство.

Если они вызывают серьезную кровопотерю, немедленное переливание крови необходимо для лечения анемии.

прогноз

Если диагноз является своевременным, существует большая вероятность вмешательства с хирургической операцией (так как опухоль все еще может появиться в единственной форме) и вылечить пациента окончательно.

В случаях, когда гастринома не удаляется вовремя, находится в труднодоступном месте или связана с MEN1, хирургическое вмешательство становится очень отдаленной гипотезой, поэтому пациент вынужден жить с симптомами характерен для синдрома Золлингера-Эллисона (язвенная болезнь желудка, диарея и др.).